肺動(dòng)脈高壓可能由遺傳因素、心臟疾病、肺部疾病、結(jié)締組織病、血栓栓塞等因素引起。肺動(dòng)脈高壓是指肺動(dòng)脈壓力異常升高的一種病理狀態(tài),主要表現(xiàn)為呼吸困難、乏力、胸痛等癥狀,嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致右心衰竭。
部分肺動(dòng)脈高壓患者存在基因突變,如骨形成蛋白受體2基因突變,這類患者通常有家族病史。遺傳性肺動(dòng)脈高壓發(fā)病年齡較早,病情進(jìn)展較快。對于有家族史的人群,建議定期進(jìn)行心臟超聲檢查,早期發(fā)現(xiàn)異常。治療上可遵醫(yī)囑使用安立生坦片、馬昔騰坦片、司來帕格片等靶向藥物。
左心疾病如左心室收縮功能不全、二尖瓣狹窄等可導(dǎo)致肺靜脈壓力升高,繼而引起肺動(dòng)脈高壓。這類患者通常伴有下肢水腫、夜間陣發(fā)性呼吸困難等癥狀。治療需針對原發(fā)心臟疾病,如使用呋塞米片減輕心臟負(fù)荷,地高辛片增強(qiáng)心肌收縮力,同時(shí)控制血壓和心率。
慢性阻塞性肺疾病、間質(zhì)性肺病等慢性肺部疾病可導(dǎo)致肺血管床減少,引起缺氧性肺動(dòng)脈高壓。患者多有長期吸煙史或職業(yè)粉塵接觸史,表現(xiàn)為咳嗽、咳痰、活動(dòng)后氣促。治療上需改善缺氧,可使用長期氧療,遵醫(yī)囑服用西地那非片降低肺動(dòng)脈壓力,同時(shí)積極治療原發(fā)肺部疾病。
系統(tǒng)性硬化癥、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等結(jié)締組織病可引發(fā)肺血管炎癥和重塑,導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓。這類患者多有關(guān)節(jié)疼痛、皮膚硬化等原發(fā)病表現(xiàn)。治療需控制原發(fā)病活動(dòng),可遵醫(yī)囑使用糖皮質(zhì)激素如潑尼松片,免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺片,同時(shí)聯(lián)合肺動(dòng)脈高壓靶向藥物。
慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓是由于肺動(dòng)脈內(nèi)血栓未完全溶解,導(dǎo)致血管阻塞和重塑。患者多有深靜脈血栓形成或肺栓塞病史。治療上需長期抗凝,如使用華法林鈉片,部分患者可行肺動(dòng)脈血栓內(nèi)膜剝脫術(shù),嚴(yán)重者可考慮肺移植。
肺動(dòng)脈高壓患者應(yīng)注意避免劇烈運(yùn)動(dòng),保持適度活動(dòng)如散步;飲食上限制鈉鹽攝入,每日不超過5克;保證充足睡眠,避免過度勞累;嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥,不可自行調(diào)整藥物劑量;定期復(fù)查心臟超聲和心肺功能,監(jiān)測病情變化。出現(xiàn)癥狀加重時(shí)應(yīng)及時(shí)就醫(yī),由專業(yè)醫(yī)生評估是否需要調(diào)整治療方案。
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