再生障礙性貧血患者的生存期差異較大,輕癥患者經(jīng)規(guī)范治療可能長(zhǎng)期存活,重型患者未及時(shí)干預(yù)時(shí)生存期可能縮短至數(shù)月。生存時(shí)間主要與疾病分型、治療響應(yīng)及并發(fā)癥控制有關(guān)。
慢性再生障礙性貧血患者通過(guò)免疫抑制治療或促造血治療,部分可獲得病情穩(wěn)定,生存期可達(dá)5年以上甚至與常人無(wú)異。這類患者需定期監(jiān)測(cè)血常規(guī),避免感染和出血風(fēng)險(xiǎn),堅(jiān)持使用環(huán)孢素軟膠囊、司坦唑醇片等藥物維持治療。骨髓功能部分保留者配合中藥調(diào)理如復(fù)方皂礬丸,可能改善造血微環(huán)境。
急性重型再生障礙性貧血患者未接受造血干細(xì)胞移植時(shí),中位生存期約3-6個(gè)月。這類患者需立即進(jìn)行抗胸腺細(xì)胞球蛋白注射聯(lián)合環(huán)磷酰胺片強(qiáng)化免疫抑制,或盡早安排異基因移植。合并嚴(yán)重感染或內(nèi)臟出血會(huì)顯著縮短生存期,需輸注單采血小板懸液預(yù)防出血,使用注射用哌拉西林鈉他唑巴坦鈉控制感染。
再生障礙性貧血患者應(yīng)保持居住環(huán)境清潔,避免磕碰外傷,進(jìn)食高壓滅菌軟食。建議每3個(gè)月復(fù)查骨髓穿刺評(píng)估造血功能,出現(xiàn)發(fā)熱或皮下瘀斑時(shí)需立即就醫(yī)。長(zhǎng)期服用免疫抑制劑者須監(jiān)測(cè)肝腎功能,避免陽(yáng)光暴曬預(yù)防皮膚癌變。
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