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老年人特發(fā)性肺纖維化是什么病

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老年人特發(fā)性肺纖維化是一種慢性進(jìn)行性肺部疾病，主要表現為肺組織瘢痕化和功能喪失。該病可能與遺傳易感性、環(huán)境暴露、異常修復機制等因素有關(guān)，通常表現為進(jìn)行性呼吸困難、干咳、杵狀指等癥狀。建議患者盡早就醫評估，通過(guò)肺功能檢查和高分辨率CT確診。

1、病因機制

特發(fā)性肺纖維化的具體病因尚未完全明確。目前認為與肺泡上皮細胞反復損傷后的異常修復有關(guān)，成纖維細胞過(guò)度活化導致膠原沉積。部分患者存在MUC5B基因變異等遺傳傾向，長(cháng)期吸煙或接觸粉塵等環(huán)境因素可能加速疾病進(jìn)展。病毒感染和胃食管反流也被認為是潛在誘因。

2、典型癥狀

疾病早期可能僅表現為活動(dòng)后氣短，隨病情進(jìn)展會(huì )出現靜息狀態(tài)呼吸困難。特征性干咳多為刺激性，抗感染治療無(wú)效。半數患者出現杵狀指，部分伴隨乏力、體重下降。肺部聽(tīng)診可聞及Velcro啰音，晚期可能出現紫紺等低氧血癥表現。

3、診斷方法

高分辨率CT可見(jiàn)胸膜下網(wǎng)格狀陰影和蜂窩肺改變，是重要診斷依據。肺功能檢查顯示限制性通氣障礙和彌散功能降低。部分患者需經(jīng)支氣管鏡肺泡灌洗或外科肺活檢確診。需排除結締組織病、塵肺等繼發(fā)性肺纖維化。

4、治療手段

吡非尼酮膠囊和尼達尼布軟膠囊是兩種獲批的抗纖維化藥物，可延緩肺功能下降。氧療適用于低氧血癥患者，肺康復訓練有助于改善生活質(zhì)量。終末期患者可考慮肺移植評估。需注意預防呼吸道感染，每年接種流感疫苗和肺炎球菌疫苗。

5、疾病管理

建議每3-6個(gè)月復查肺功能和CT評估進(jìn)展。居家監測血氧飽和度，長(cháng)期氧療患者需規范使用制氧機。保持適度運動(dòng)如平地步行，避免高原旅行。營(yíng)養支持應保證足夠熱量攝入，可適當補充乳清蛋白粉。心理疏導對緩解焦慮情緒很重要。

患者應嚴格戒煙并避免二手煙，室內使用空氣凈化器減少粉塵刺激。注意氣候變化時(shí)的呼吸道防護，流感季節避免人群聚集。家屬需學(xué)習正確拍背排痰手法，觀(guān)察患者意識狀態(tài)和尿量變化。出現發(fā)熱或癥狀突然加重時(shí)需立即就醫，警惕急性加重的發(fā)生。

溫馨提示：醫療科普知識僅供參考，不作診斷依據；無(wú)行醫資格切勿自行操作，若有不適請到醫院就診
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