房間隔缺損的癥狀和危害與缺損大小、分流量及是否合并其他畸形有關(guān)，癥狀主要包括活動(dòng)耐力下降、反復(fù)呼吸道感染、生長發(fā)育遲緩、心悸氣促、杵狀指，危害則涉及肺動(dòng)脈高壓、心力衰竭、心律失常、感染性心內(nèi)膜炎、艾森曼格綜合征等。

一、癥狀

1、活動(dòng)耐力下降

這是房間隔缺損患者，特別是兒童和青少年時(shí)期常見的早期表現(xiàn)。由于存在左向右分流，部分動(dòng)脈血未參與體循環(huán)而直接進(jìn)入肺循環(huán)，導(dǎo)致身體各組織器官在活動(dòng)時(shí)供氧相對不足。患者會(huì)比同齡人更容易感到疲勞，在跑步、上樓梯等體力活動(dòng)后，需要更長時(shí)間恢復(fù)，其運(yùn)動(dòng)能力往往明顯低于正常水平。

2、反復(fù)呼吸道感染

長期的左向右分流導(dǎo)致肺循環(huán)血流量顯著增加，使得肺部處于充血狀態(tài)。這種病理性的肺充血會(huì)降低肺部局部抵抗力，支氣管黏膜也容易發(fā)生水腫，為病原微生物的滋生和入侵創(chuàng)造了條件。因此患者，尤其是嬰幼兒，會(huì)頻繁發(fā)生支氣管炎、肺炎等呼吸道感染，且病程可能遷延，不易痊愈。

3、生長發(fā)育遲緩

多見于缺損較大的患兒。由于心臟工作效率降低，部分血液無效循環(huán)于肺部，導(dǎo)致供應(yīng)身體生長發(fā)育所需的營養(yǎng)物質(zhì)和氧氣相對不足?；純嚎赡鼙憩F(xiàn)為體重增長緩慢、身高低于同齡兒童標(biāo)準(zhǔn)、體型瘦弱、肌肉不夠結(jié)實(shí)，整體生長發(fā)育指標(biāo)落后。

4、心悸氣促

隨著病程進(jìn)展，心臟長期容量負(fù)荷增加導(dǎo)致右心房、右心室擴(kuò)大，可能引發(fā)各種心律失常，如房性早搏、心房顫動(dòng)等，患者會(huì)自覺心跳沉重、不規(guī)則或過快，即心悸。同時(shí)，肺充血和可能繼發(fā)的肺動(dòng)脈壓力增高，會(huì)使患者在輕微活動(dòng)甚至休息時(shí)出現(xiàn)呼吸急促、感覺氣不夠用的癥狀。

5、杵狀指

這是房間隔缺損進(jìn)展到晚期，出現(xiàn)右向左分流艾森曼格綜合征時(shí)的一個(gè)特征性體征。由于長期慢性缺氧，手指和腳趾末端的軟組織增生、膨大，指甲從根部到末端呈拱形隆起，類似鼓槌狀。通常提示疾病已進(jìn)入嚴(yán)重階段，常伴有明顯的紫紺。

二、危害

1、肺動(dòng)脈高壓

這是房間隔缺損最重要、最常見的遠(yuǎn)期并發(fā)癥。大量血流長期沖擊肺動(dòng)脈，導(dǎo)致肺血管壁發(fā)生結(jié)構(gòu)改變，管壁增厚、管腔狹窄，阻力持續(xù)升高。輕度肺動(dòng)脈高壓可能無癥狀，中重度則會(huì)加重氣促、乏力，是病情惡化的關(guān)鍵環(huán)節(jié)，并顯著增加治療難度。

2、心力衰竭

右心室因長期接受來自左心房和右心房的雙重血液而過度充盈，負(fù)擔(dān)持續(xù)加重，最終導(dǎo)致右心室擴(kuò)大、心肌肥厚，收縮和舒張功能受損?；颊邥?huì)出現(xiàn)頸靜脈怒張、肝臟腫大、下肢水腫等體循環(huán)淤血的表現(xiàn)，以及嚴(yán)重的呼吸困難、乏力，活動(dòng)能力嚴(yán)重受限，生活質(zhì)量急劇下降。

3、心律失常

擴(kuò)大的右心房和右心室內(nèi)膜受牽拉，心肌纖維排列紊亂，容易形成異常的電活動(dòng)通路。常見的心律失常包括心房撲動(dòng)、心房顫動(dòng)，以及各種類型的房性心動(dòng)過速。心律失常會(huì)進(jìn)一步影響心臟泵血效率，加重心力衰竭，并可能誘發(fā)頭暈、黑矇甚至?xí)炟省?/p>

4、感染性心內(nèi)膜炎

雖然房間隔缺損并發(fā)感染性心內(nèi)膜炎的概率較其他心臟畸形低，但仍存在風(fēng)險(xiǎn)。異常血流沖擊心臟內(nèi)膜，特別是缺損邊緣，可能造成內(nèi)膜損傷，易于細(xì)菌附著、滋生形成贅生物。一旦發(fā)生，會(huì)引起持續(xù)發(fā)熱、栓塞、心功能惡化等嚴(yán)重后果，需要長時(shí)間強(qiáng)力抗生素治療。

5、艾森曼格綜合征

這是房間隔缺損最嚴(yán)重的終末階段危害。當(dāng)肺動(dòng)脈高壓進(jìn)行性加重，超過體循環(huán)壓力時(shí)，血流方向發(fā)生逆轉(zhuǎn)，變?yōu)橛蚁蜃蠓至?。靜脈血未經(jīng)氧合直接進(jìn)入體循環(huán)，導(dǎo)致患者出現(xiàn)中心性紫紺、杵狀指、紅細(xì)胞增多，以及嚴(yán)重的呼吸困難、咯血和右心衰竭。此時(shí)已失去手術(shù)矯治機(jī)會(huì)，治療極為棘手，預(yù)后差。

房間隔缺損患者應(yīng)定期于心內(nèi)科或心臟外科隨訪，通過心臟超聲等檢查評估缺損情況及心臟功能。日常生活中應(yīng)注意預(yù)防呼吸道感染，避免劇烈運(yùn)動(dòng)和重體力勞動(dòng)，保持情緒穩(wěn)定。飲食上宜清淡、均衡，保證優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素?cái)z入，限制鈉鹽以減輕心臟負(fù)荷。一旦出現(xiàn)癥狀加重或新發(fā)癥狀，應(yīng)及時(shí)就醫(yī)，由醫(yī)生評估是否需要進(jìn)行介入封堵或外科手術(shù)矯治。