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重度地中海貧血會(huì )死人嗎

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重度地中海貧血可能危及生命，但通過(guò)規范治療和科學(xué)管理可顯著(zhù)改善預后。地中海貧血是一種遺傳性溶血性貧血，主要與珠蛋白基因缺陷有關(guān)，臨床表現為貧血、黃疸、肝脾腫大等。

規范輸血和祛鐵治療是維持患者生存的關(guān)鍵措施。定期輸注濃縮紅細胞可糾正貧血，但長(cháng)期輸血會(huì )導致鐵過(guò)載，需聯(lián)合使用祛鐵劑如地拉羅司分散片、去鐵酮片等。造血干細胞移植是目前唯一可能根治的方法，適用于配型相合的年輕患者。部分患者需接受脾切除術(shù)以減少紅細胞破壞。日常需嚴格預防感染，避免劇烈運動(dòng)誘發(fā)溶血。

未經(jīng)治療的重度地中海貧血患兒多在5歲前因嚴重貧血或感染死亡?，F代醫學(xué)通過(guò)建立輸血-祛鐵治療體系，可使患者生存期延長(cháng)至40歲以上。合并心力衰竭、嚴重感染或內分泌并發(fā)癥會(huì )顯著(zhù)增加死亡風(fēng)險。妊娠期患者需加強血液學(xué)監測，避免貧血加重導致母嬰不良結局。

患者應每2-4周檢測血常規，每3個(gè)月評估血清鐵蛋白，每年進(jìn)行心臟和肝臟MRI檢查。飲食需保證優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素攝入，限制富含鐵食物。避免使用氧化性藥物，接種肺炎球菌和腦膜炎球菌疫苗。建議育齡夫婦進(jìn)行基因檢測，通過(guò)產(chǎn)前診斷阻斷遺傳鏈條。

溫馨提示：醫療科普知識僅供參考，不作診斷依據；無(wú)行醫資格切勿自行操作，若有不適請到醫院就診
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