腎小球硬化是指腎小球毛細(xì)血管袢發(fā)生纖維化或玻璃樣變性,導(dǎo)致濾過功能受損的病理改變,可分為局灶節(jié)段性腎小球硬化和彌漫性腎小球硬化兩類。
腎小球硬化的核心病理改變?yōu)橄的せ|(zhì)增生和毛細(xì)血管袢塌陷,光鏡下可見嗜酸性物質(zhì)沉積。電子顯微鏡顯示足細(xì)胞足突廣泛融合,基底膜增厚分層。免疫熒光檢查可見IgM和C3在硬化區(qū)域呈團(tuán)塊狀沉積。
高血糖、高血壓等代謝異常導(dǎo)致血管內(nèi)皮損傷,激活血小板衍生生長(zhǎng)因子和轉(zhuǎn)化生長(zhǎng)因子β,促使系膜細(xì)胞增殖及細(xì)胞外基質(zhì)沉積。脂質(zhì)代謝紊亂引起的氧化應(yīng)激反應(yīng)會(huì)加速足細(xì)胞凋亡,最終形成不可逆的瘢痕組織。
早期表現(xiàn)為微量白蛋白尿,隨病情進(jìn)展出現(xiàn)持續(xù)性蛋白尿和低蛋白血癥。多數(shù)患者伴有高血壓和水腫,嚴(yán)重者可出現(xiàn)腎病綜合征。腎小球?yàn)V過率進(jìn)行性下降會(huì)導(dǎo)致血肌酐升高和電解質(zhì)紊亂。
尿常規(guī)檢查可見蛋白尿和管型尿,24小時(shí)尿蛋白定量超過3.5克可確診腎病綜合征。血液檢查顯示低白蛋白血癥和高脂血癥。腎穿刺活檢是確診金標(biāo)準(zhǔn),可明確硬化類型和程度。
未經(jīng)控制的腎小球硬化會(huì)發(fā)展為腎小管間質(zhì)纖維化,最終進(jìn)入終末期腎病。約30%的局灶節(jié)段性腎小球硬化患者在10年內(nèi)進(jìn)展至尿毒癥,需要透析或腎移植治療。
確診腎小球硬化后需嚴(yán)格控制血壓和血糖,建議采用優(yōu)質(zhì)低蛋白飲食,每日蛋白質(zhì)攝入量控制在0.6-0.8克/公斤體重。限制鈉鹽攝入有助于減輕水腫,適當(dāng)補(bǔ)充α-酮酸可改善營(yíng)養(yǎng)狀況。定期監(jiān)測(cè)尿蛋白和腎功能指標(biāo),避免使用腎毒性藥物,適度進(jìn)行有氧運(yùn)動(dòng)維持心血管健康。出現(xiàn)嚴(yán)重水腫時(shí)可短期使用呋塞米片等利尿劑,但需注意電解質(zhì)平衡。
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