巨幼紅細(xì)胞性貧血是一種因維生素B12或葉酸缺乏導(dǎo)致DNA合成障礙的貧血,主要表現(xiàn)為骨髓中出現(xiàn)巨幼紅細(xì)胞及外周血大細(xì)胞性貧血。
該病核心病因是維生素B12或葉酸缺乏。維生素B12缺乏常見于胃切除術(shù)后內(nèi)因子分泌不足、長期素食者;葉酸缺乏多與妊娠期需求增加、長期酗酒或腸道吸收不良有關(guān)。兩者缺乏均會導(dǎo)致胸腺嘧啶合成受阻,細(xì)胞核發(fā)育滯后于胞漿,形成巨幼變紅細(xì)胞。
除貧血共有的乏力、蒼白外,特征性表現(xiàn)包括舌面光滑呈牛肉樣、對稱性肢體麻木等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。維生素B12缺乏者可能出現(xiàn)記憶力減退、步態(tài)不穩(wěn)等脊髓后索損害表現(xiàn),葉酸缺乏者更易出現(xiàn)腹瀉等胃腸癥狀。
血常規(guī)顯示平均紅細(xì)胞體積大于100fl,骨髓涂片可見巨幼紅細(xì)胞比例超過10%。血清維生素B12低于200pg/ml或葉酸低于3ng/ml可確診。需注意與骨髓增生異常綜合征進(jìn)行鑒別。
維生素B12缺乏者需肌注維生素B12注射液,初始劑量500μg隔日一次,葉酸缺乏者口服葉酸片5-10mg/日。治療期間需監(jiān)測網(wǎng)織紅細(xì)胞反應(yīng),神經(jīng)系統(tǒng)癥狀恢復(fù)較慢。惡性貧血患者需終身維持治療。
孕婦及胃腸手術(shù)患者應(yīng)常規(guī)補(bǔ)充葉酸,老年人建議篩查維生素B12水平。改善烹飪方式減少葉酸破壞,動物肝臟、蛋奶等富含維生素B12的食物應(yīng)適量攝入。長期服用二甲雙胍者需警惕維生素B12缺乏。
日常需保持均衡飲食,維生素B12缺乏者應(yīng)增加動物性食品攝入,葉酸缺乏者多食用深綠色蔬菜。避免酗酒和過度烹飪食物。出現(xiàn)不明原因貧血或神經(jīng)系統(tǒng)癥狀時(shí),應(yīng)及時(shí)就醫(yī)檢查血清維生素水平。治療后定期復(fù)查血常規(guī)和維生素濃度,防止復(fù)發(fā)。
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