急性早幼粒細胞白血病M3型可通過全反式維甲酸聯(lián)合砷劑誘導分化、蒽環(huán)類藥物化療、靶向治療、造血干細胞移植、支持治療等方式治療。該病主要由PML-RARA融合基因異常導致,典型表現為出血傾向、感染發(fā)熱、貧血等癥狀。
全反式維甲酸膠囊與三氧化二砷注射液聯(lián)用是M3型的首選方案,通過降解PML-RARA融合蛋白促使早幼粒細胞分化成熟。該方案可避免傳統(tǒng)化療的骨髓抑制,但需警惕分化綜合征,表現為呼吸困難、胸腔積液等,需提前使用地塞米松磷酸鈉注射液預防。
柔紅霉素注射液或去甲氧柔紅霉素注射液常用于鞏固治療,通過抑制DNA拓撲異構酶Ⅱ清除殘留白血病細胞。用藥期間需監(jiān)測心臟毒性,可能出現心律失常、心肌病等不良反應,可輔以右丙亞胺注射液保護心肌。
針對PML-RARA基因的靶向藥物如ATO三氧化二砷注射液能特異性誘導白血病細胞凋亡。對于復發(fā)難治病例,可嘗試吉妥珠單抗奧佐米星注射液等CD33單抗,但需注意肝靜脈閉塞病等并發(fā)癥。
高危型或多次復發(fā)患者建議異基因造血干細胞移植,清髓性預處理方案常用白消安注射液聯(lián)合環(huán)磷酰胺注射液。移植后需長期使用他克莫司膠囊預防移植物抗宿主病。
血小板低于20×10?/L時輸注血小板懸液,纖維蛋白原低于1.5g/L時補充人纖維蛋白原注射液。感染期需用注射用美羅培南等廣譜抗生素,同時口服復方磺胺甲噁唑片預防卡氏肺孢子菌肺炎。
治療期間需保持口腔清潔使用氯己定含漱液,進食高壓滅菌軟食避免黏膜損傷。緩解期可適度散步等低強度運動,但需避免劇烈活動引發(fā)出血。日常飲食需高蛋白如蒸蛋羹、低脂如清蒸魚,補充維生素K預防出血,定期監(jiān)測血常規(guī)和凝血功能。注意觀察皮膚瘀斑、鼻出血等出血征象,發(fā)熱超過38℃需立即就醫(yī)。
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