肝內(nèi)膽管錯(cuò)構(gòu)瘤是一種肝臟良性病變,屬于膽管發(fā)育異常導(dǎo)致的瘤樣結(jié)構(gòu)。主要表現(xiàn)為肝臟內(nèi)多發(fā)小囊性病變,通常無(wú)臨床癥狀。
肝內(nèi)膽管錯(cuò)構(gòu)瘤是胚胎期膽管板發(fā)育異常形成的結(jié)構(gòu)紊亂,病理特征為擴(kuò)張的膽管被纖維基質(zhì)包裹。影像學(xué)檢查可見肝臟彌漫分布的大小不等囊性病灶,直徑多在1-15毫米。多數(shù)患者在體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn),病灶通常保持穩(wěn)定狀態(tài),不會(huì)惡變。
少數(shù)情況下當(dāng)病灶體積較大或合并感染時(shí),可能出現(xiàn)右上腹隱痛、發(fā)熱等表現(xiàn)。極個(gè)別病例可能伴隨先天性肝纖維化或Caroli病等復(fù)雜情況,此時(shí)需要進(jìn)一步評(píng)估肝功能損害程度。
確診肝內(nèi)膽管錯(cuò)構(gòu)瘤后建議每6-12個(gè)月復(fù)查超聲監(jiān)測(cè)病灶變化,避免過(guò)度醫(yī)療干預(yù)。日常保持規(guī)律作息和均衡飲食,限制酒精攝入以減輕肝臟負(fù)擔(dān)。若出現(xiàn)持續(xù)腹痛、黃疸等癥狀應(yīng)及時(shí)就醫(yī),排除其他肝膽疾病可能。孕婦及計(jì)劃妊娠者需告知醫(yī)生病史,由??漆t(yī)生評(píng)估妊娠風(fēng)險(xiǎn)。
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