狼瘡腎炎是系統(tǒng)性紅斑狼瘡累及腎臟引起的免疫復(fù)合物性腎炎,主要表現(xiàn)為蛋白尿、血尿、水腫及腎功能異常。狼瘡腎炎的嚴重程度從輕度尿檢異常至終末期腎病不等,需通過腎活檢明確病理分型,臨床常見Ⅰ-Ⅵ型。
狼瘡腎炎主要由免疫復(fù)合物沉積導(dǎo)致補體激活引起,抗雙鏈DNA抗體與腎小球基底膜結(jié)合形成原位免疫復(fù)合物,同時B細胞過度活化產(chǎn)生大量自身抗體。患者常伴有發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛等全身癥狀,部分出現(xiàn)面部蝶形紅斑。治療需使用羥氯喹片調(diào)節(jié)免疫,聯(lián)合潑尼松片控制炎癥,重癥需加用嗎替麥考酚酯膠囊。
早期表現(xiàn)為無癥狀蛋白尿或鏡下血尿,進展期出現(xiàn)腎病綜合征樣表現(xiàn)如全身水腫、低蛋白血癥,終末期可發(fā)展為尿毒癥。約半數(shù)患者伴有高血壓,部分合并血栓性微血管病。診斷需檢測抗核抗體譜,腎活檢可見"滿堂亮"免疫熒光表現(xiàn)。急性期可用甲潑尼龍注射液沖擊治療。
根據(jù)國際腎臟病學(xué)會分型標(biāo)準,Ⅰ型為輕微系膜病變,Ⅱ型系膜增生性,Ⅲ型局灶增生性,Ⅳ型彌漫增生性,Ⅴ型膜性腎病,Ⅵ型硬化性腎炎。其中Ⅳ型最常見且預(yù)后較差,需采用環(huán)磷酰胺注射液聯(lián)合免疫抑制劑治療。病理活動指數(shù)高者易進展至腎衰竭。
基礎(chǔ)治療包括嚴格防曬、控制血壓達標(biāo)。誘導(dǎo)期采用糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑,維持期用硫唑嘌呤片長期治療。生物制劑如貝利尤單抗注射液可用于難治性病例。合并血栓時需使用低分子肝素鈣注射液抗凝。治療期間需定期監(jiān)測24小時尿蛋白定量及血清肌酐。
10年內(nèi)約20%患者進展至終末期腎病,需行血液透析或腎移植。良好預(yù)后因素包括早期干預(yù)、病理Ⅲ型以下、治療3個月尿蛋白下降50%以上。患者應(yīng)每3個月復(fù)查尿常規(guī)和腎功能,避免使用腎毒性藥物如慶大霉素注射液,妊娠需在病情穩(wěn)定1年以上且無重度高血壓時計劃。
狼瘡腎炎患者需終身隨訪,日常注意低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食,每日食鹽攝入不超過5克,蛋白質(zhì)以雞蛋、魚肉等動物蛋白為主。適度進行太極拳等低強度運動,避免日光直射。出現(xiàn)新發(fā)水腫或尿量減少應(yīng)及時就診,治療期間嚴格遵醫(yī)囑調(diào)整藥物劑量,不可自行停用免疫抑制劑。
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