漸凍癥患者生存期通常為3-5年,具體時(shí)間與病情進(jìn)展速度、并發(fā)癥管理等因素相關(guān)。
漸凍癥即肌萎縮側(cè)索硬化癥,是一種進(jìn)行性神經(jīng)退行性疾病,主要影響運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元功能。多數(shù)患者確診后生存期集中在3-5年區(qū)間,早期診斷和規(guī)范治療可延緩病情發(fā)展。呼吸肌受累程度是影響生存期的關(guān)鍵因素,約半數(shù)患者因呼吸衰竭導(dǎo)致死亡。營(yíng)養(yǎng)支持對(duì)維持患者生活質(zhì)量尤為重要,晚期需通過胃造瘺保證能量攝入。部分患者可能生存超過5年,這與疾病亞型相關(guān),如肢體起病型進(jìn)展相對(duì)緩慢。
建議患者定期隨訪神經(jīng)內(nèi)科,通過多學(xué)科團(tuán)隊(duì)管理癥狀。保持適度康復(fù)訓(xùn)練有助于延緩肌肉萎縮,但需避免過度疲勞。家屬應(yīng)學(xué)習(xí)護(hù)理技巧,注意預(yù)防吸入性肺炎等并發(fā)癥。心理支持對(duì)改善患者情緒狀態(tài)具有積極意義,必要時(shí)可尋求專業(yè)心理咨詢。
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