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骨髓增生異常綜合征病癥是什么

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骨髓增生異常綜合征是一組起源于造血干細(xì)胞的異質(zhì)性髓系克隆性疾病,主要表現(xiàn)為無效造血、難治性血細(xì)胞減少、高風(fēng)險(xiǎn)向急性髓系白血病轉(zhuǎn)化。該病典型癥狀包括貧血相關(guān)乏力、感染易感性增加、出血傾向、脾臟腫大、骨髓病態(tài)造血等。

1、貧血相關(guān)乏力

骨髓造血功能異常導(dǎo)致紅細(xì)胞生成減少,患者常出現(xiàn)面色蒼白、活動(dòng)后心悸氣促等貧血癥狀。血紅蛋白持續(xù)低于90g/L時(shí)可遵醫(yī)囑使用促紅細(xì)胞生成素注射液,或輸注懸浮紅細(xì)胞改善缺氧狀態(tài)。日常需避免劇烈運(yùn)動(dòng),注意補(bǔ)充富含鐵元素的動(dòng)物肝臟、菠菜等食物。

2、感染易感性增加

中性粒細(xì)胞數(shù)量減少或功能缺陷使患者易發(fā)生口腔潰瘍、肺部感染甚至敗血癥。粒細(xì)胞缺乏期需預(yù)防性使用注射用頭孢哌酮鈉舒巴坦鈉等廣譜抗生素,必要時(shí)可采用重組人粒細(xì)胞刺激因子注射液提升白細(xì)胞。保持環(huán)境清潔、佩戴口罩、避免生冷飲食是重要防護(hù)措施。

3、出血傾向

血小板減少或功能異常可引起皮膚瘀斑、鼻出血、牙齦滲血等癥狀。血小板計(jì)數(shù)低于20×10?/L時(shí)需輸注機(jī)采血小板,臨床常用氨甲環(huán)酸氯化鈉注射液控制出血。日常生活中應(yīng)使用軟毛牙刷,避免磕碰和用力擤鼻。

4、脾臟腫大

約30%患者出現(xiàn)脾臟代償性增大,可能引發(fā)左上腹飽脹感。超聲檢查可顯示脾臟長(zhǎng)度超過11厘米,嚴(yán)重時(shí)需考慮脾區(qū)放療或脾切除術(shù)。日常應(yīng)少量多餐,避免腹部受壓,定期監(jiān)測(cè)脾臟變化。

5、骨髓病態(tài)造血

骨髓穿刺涂片可見紅系巨幼樣變、粒細(xì)胞核分葉異常等病態(tài)造血現(xiàn)象,這是診斷的核心依據(jù)。地西他濱注射液等去甲基化藥物可改善造血微環(huán)境。確診后需每3個(gè)月復(fù)查骨髓象,監(jiān)測(cè)疾病進(jìn)展風(fēng)險(xiǎn)。

骨髓增生異常綜合征患者需保持高蛋白飲食,每日攝入雞蛋、魚肉等優(yōu)質(zhì)蛋白不少于1.2g/kg體重。適當(dāng)進(jìn)行太極拳、散步等低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)有助于改善心肺功能。注意記錄體溫、出血情況等變化,治療期間避免接種活疫苗。建議選擇血液病??漆t(yī)院定期隨訪,根據(jù)國(guó)際預(yù)后評(píng)分系統(tǒng)動(dòng)態(tài)調(diào)整治療方案。

溫馨提示:醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考,不作診斷依據(jù);無行醫(yī)資格切勿自行操作,若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診
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