骨髓增生異常綜合癥的存活率通常為1-10年,具體生存期與疾病分型、危險度分層、治療反應(yīng)等因素相關(guān)。骨髓增生異常綜合癥是一種造血干細胞克隆性疾病,主要表現(xiàn)為無效造血、外周血細胞減少及高風(fēng)險向急性髓系白血病轉(zhuǎn)化。
低危組患者中位生存期可達5-10年,這類患者通常表現(xiàn)為孤立性紅細胞減少或輕度全血細胞減少,骨髓原始細胞比例低于5%,染色體核型多為單純5q-或正常核型。通過定期輸血支持、促紅細胞生成素或免疫調(diào)節(jié)劑治療,部分患者可長期保持病情穩(wěn)定。中危-1組患者中位生存期為3-5年,骨髓原始細胞比例在5%-10%之間,可能伴有多種血細胞減少,需要聯(lián)合去甲基化藥物或小劑量化療控制病情進展。
中危-2組和高危組患者中位生存期縮短至1-3年,骨髓原始細胞比例超過10%,常伴有復(fù)雜染色體異常或TP53基因突變。這類患者疾病進展迅速,約30%會在1年內(nèi)轉(zhuǎn)化為急性白血病,需要盡早進行異基因造血干細胞移植。老年患者或合并心肺疾病的患者預(yù)后更差,1年生存率可能低于50%。國際預(yù)后評分系統(tǒng)可幫助評估個體風(fēng)險,評分越高生存期越短。
骨髓增生異常綜合癥患者需定期監(jiān)測血常規(guī)和骨髓象變化,避免感染和出血等并發(fā)癥。保持均衡飲食,適量補充富含鐵和維生素B12的食物,在醫(yī)生指導(dǎo)下進行適度運動。出現(xiàn)持續(xù)發(fā)熱、皮膚瘀斑或乏力加重時應(yīng)及時就醫(yī)調(diào)整治療方案。
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