神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的嚴(yán)重程度取決于腫瘤類型、分化程度和轉(zhuǎn)移情況,部分低級(jí)別腫瘤預(yù)后較好,高級(jí)別或轉(zhuǎn)移性腫瘤可能危及生命。
神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是一類起源于神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞的異質(zhì)性腫瘤,其生物學(xué)行為差異顯著。根據(jù)世界衛(wèi)生組織分級(jí)標(biāo)準(zhǔn),G1級(jí)腫瘤細(xì)胞分化良好,生長緩慢,如胰島素瘤多數(shù)為良性,手術(shù)切除后十年生存率較高。G2級(jí)腫瘤具有中度惡性潛能,可能出現(xiàn)局部浸潤,典型代表為胃泌素瘤,需結(jié)合生長抑素類似物控制激素分泌癥狀。G3級(jí)神經(jīng)內(nèi)分泌癌增殖指數(shù)高,易發(fā)生肝骨轉(zhuǎn)移,小細(xì)胞肺癌屬于此類,常需依托泊苷聯(lián)合鉑類化療。
功能性腫瘤如類癌綜合征可導(dǎo)致潮紅腹瀉等副癌綜合征,非功能性腫瘤往往因壓迫癥狀或偶然影像學(xué)發(fā)現(xiàn)就診。胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤中約40%具有惡性傾向,而闌尾神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤多數(shù)為惰性病程。約20%病例伴隨多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病1型等遺傳綜合征,這類患者需終身監(jiān)測(cè)。轉(zhuǎn)移灶負(fù)荷和原發(fā)部位顯著影響預(yù)后,例如局限期直腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤五年生存率超過90%,而伴肝轉(zhuǎn)移者降至30%。
確診神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤后應(yīng)完善生長抑素受體顯像等分期檢查,根據(jù)分級(jí)制定個(gè)體化方案。低?;颊呖啥ㄆ陔S訪監(jiān)測(cè),中高?;颊咝杩紤]手術(shù)聯(lián)合肽受體放射性核素治療。日常需注意避免酒精刺激,監(jiān)測(cè)血糖變化,功能性腫瘤患者應(yīng)記錄癥狀發(fā)作頻率。建議參加神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤患者互助組織,獲取最新靶向藥物資訊,如依維莫司等mTOR抑制劑對(duì)進(jìn)展期腫瘤有一定控制作用。術(shù)后每3-6個(gè)月復(fù)查鉻粒素A等腫瘤標(biāo)志物,轉(zhuǎn)移患者需評(píng)估肝臟介入治療機(jī)會(huì)。
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