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什么是腎上腺皮質(zhì)增生

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腎上腺皮質(zhì)增生是指腎上腺皮質(zhì)組織異常增生的病理狀態(tài),可分為先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥和后天獲得性增生兩類,主要與激素合成酶缺陷、垂體促腎上腺皮質(zhì)激素分泌異常等因素有關(guān)。

1、先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥

先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥屬于常染色體隱性遺傳病,主要由21-羥化酶缺陷導(dǎo)致。患者皮質(zhì)醇合成不足,負(fù)反饋引起促腎上腺皮質(zhì)激素過(guò)度分泌,刺激腎上腺皮質(zhì)增生。典型表現(xiàn)為女性男性化、男性性早熟,嚴(yán)重者可出現(xiàn)失鹽危象。需通過(guò)糖皮質(zhì)激素替代治療,如氫化可的松片,并監(jiān)測(cè)激素水平。

2、庫(kù)欣綜合征相關(guān)增生

垂體促腎上腺皮質(zhì)激素腺瘤或異位分泌會(huì)導(dǎo)致腎上腺皮質(zhì)長(zhǎng)期過(guò)度刺激,引發(fā)彌漫性增生?;颊叱霈F(xiàn)向心性肥胖、紫紋、高血壓等典型庫(kù)欣表現(xiàn)。需通過(guò)垂體MRI定位,治療可選擇經(jīng)蝶竇垂體瘤切除術(shù)或使用酮康唑片抑制皮質(zhì)醇合成。

3、原發(fā)性色素性結(jié)節(jié)性增生

這是一種罕見(jiàn)的非促腎上腺皮質(zhì)激素依賴性增生,腎上腺皮質(zhì)形成多發(fā)性色素結(jié)節(jié)??赡芘cPRKACA基因突變有關(guān),表現(xiàn)為不典型庫(kù)欣癥狀。診斷依賴腎上腺CT顯示特征性結(jié)節(jié),治療需行腎上腺切除術(shù)。

4、繼發(fā)性生理性增生

長(zhǎng)期應(yīng)激、慢性疾病等狀態(tài)可引起促腎上腺皮質(zhì)激素代償性升高,導(dǎo)致腎上腺皮質(zhì)生理性增厚。這種增生通常無(wú)癥狀,去除誘因后可自行恢復(fù)。需與病理性增生鑒別,避免過(guò)度干預(yù)。

5、醫(yī)源性皮質(zhì)增生

長(zhǎng)期大劑量使用外源性促腎上腺皮質(zhì)激素制劑會(huì)刺激腎上腺皮質(zhì)增生。常見(jiàn)于某些神經(jīng)系統(tǒng)疾病治療過(guò)程中,停藥后多數(shù)可逆。需定期監(jiān)測(cè)腎上腺功能,必要時(shí)逐步減量。

腎上腺皮質(zhì)增生患者需保持規(guī)律作息,避免高鹽高脂飲食,注意監(jiān)測(cè)血壓血糖。先天性患者應(yīng)終身隨訪激素水平,庫(kù)欣綜合征術(shù)后需評(píng)估垂體-腎上腺軸功能恢復(fù)情況。所有類型增生均須定期復(fù)查影像學(xué),警惕惡變可能。出現(xiàn)乏力、水腫等腎上腺功能不全癥狀時(shí)需及時(shí)就醫(yī)調(diào)整治療方案。

溫馨提示:醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考,不作診斷依據(jù);無(wú)行醫(yī)資格切勿自行操作,若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診
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