腸重復(fù)畸形是一種先天性消化道發(fā)育異常,主要表現(xiàn)為腸道旁出現(xiàn)囊狀或管狀重復(fù)結(jié)構(gòu),可能與胚胎期腸管發(fā)育障礙有關(guān)。
腸重復(fù)畸形多因胚胎第4-10周腸管再通化過程受阻所致。原始腸管在發(fā)育過程中若出現(xiàn)空泡融合不全,可形成與主腸管并行的重復(fù)結(jié)構(gòu)。這類畸形常見于回腸,約占全部病例的50%,重復(fù)腸段多與正常腸管共享血供和肌層。
根據(jù)形態(tài)可分為囊型與管型兩類。囊型表現(xiàn)為閉合的囊腫結(jié)構(gòu),直徑多在2-10厘米;管型則與主腸管相通,可能延伸至胸腔形成胸腹腔重復(fù)畸形。約20%病例伴有其他畸形如脊柱裂或泌尿系統(tǒng)異常。
嬰幼兒期多表現(xiàn)為反復(fù)腹痛、嘔吐或腹部包塊。囊型畸形易引發(fā)腸梗阻或腸套疊;管型畸形可能導(dǎo)致消化道出血或穿孔。部分病例因重復(fù)腸段存在胃黏膜,可分泌胃酸引發(fā)潰瘍出血。
超聲檢查可發(fā)現(xiàn)囊性占位,CT或MRI能明確病變范圍。放射性核素掃描對含有胃黏膜的重復(fù)畸形檢出率較高。新生兒期通過產(chǎn)前超聲可能發(fā)現(xiàn)較大囊腫,但多數(shù)病例在出現(xiàn)并發(fā)癥后才被確診。
手術(shù)切除是主要治療方式,需根據(jù)病變位置選擇局部切除或腸段吻合術(shù)。對于復(fù)雜病例可采用腹腔鏡輔助手術(shù),術(shù)后需監(jiān)測腸功能恢復(fù)情況。無癥狀的小型畸形可暫觀察,但需警惕潛在并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)。
確診腸重復(fù)畸形后應(yīng)避免劇烈運(yùn)動以防囊腫破裂,術(shù)后早期需采用低纖維飲食逐步過渡到正常飲食。定期隨訪腹部超聲檢查,關(guān)注排便習(xí)慣變化,出現(xiàn)持續(xù)腹痛或血便應(yīng)及時(shí)復(fù)查。嬰幼兒患者家長需特別注意喂養(yǎng)姿勢調(diào)整,避免增加腹壓的動作。
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