急性膽紅素腦病是新生兒期因膽紅素水平過高導致神經(jīng)毒性損傷的危急重癥,需立即就醫(yī)干預。主要危險因素包括溶血性疾病、早產(chǎn)、感染及遺傳代謝異常等。
新生兒溶血性疾病如ABO溶血或Rh溶血可導致紅細胞大量破壞,膽紅素生成超過肝臟代謝能力。早產(chǎn)兒肝臟酶系統(tǒng)發(fā)育不完善,膽紅素結(jié)合能力不足。細菌或病毒感染可能抑制肝細胞功能,加重膽紅素蓄積。遺傳性葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶缺乏等代謝異常會影響膽紅素轉(zhuǎn)化過程。母嬰血型不合引發(fā)的免疫性溶血是常見誘因。
早期表現(xiàn)為嗜睡、肌張力減低及吸吮反射減弱,易被誤認為生理性黃疸。進展期出現(xiàn)角弓反張、高熱尖叫等神經(jīng)系統(tǒng)興奮癥狀。若未及時治療可發(fā)展為抽搐、呼吸暫停等終末期表現(xiàn),幸存者多遺留聽力障礙、腦性癱瘓等后遺癥。經(jīng)皮膽紅素測定值超過危險閾值時需緊急光療,嚴重者需換血治療。靜脈注射人血白蛋白可結(jié)合游離膽紅素,苯巴比妥可誘導肝酶活性。
產(chǎn)婦產(chǎn)前需篩查血型抗體效價,新生兒出生后應密切監(jiān)測膽紅素變化曲線。母乳喂養(yǎng)不足可能加重黃疸,需保證每日8-12次有效哺乳。避免使用磺胺類等競爭性結(jié)合白蛋白的藥物。出院后定期隨訪神經(jīng)發(fā)育評估,發(fā)現(xiàn)眼球運動異?;蚵犛X障礙需立即復查。居家護理注意觀察皮膚黃染程度是否超過軀干向四肢蔓延,記錄大小便次數(shù)及顏色變化。
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