先天性白內(nèi)障可通過手術(shù)治療、光學(xué)矯正、藥物治療、視覺訓(xùn)練、定期隨訪等方式干預(yù)。該病可能與遺傳因素、母體感染、代謝異常、外傷、染色體異常等原因有關(guān)。
對于明顯影響視力的先天性白內(nèi)障,手術(shù)是首選方案。晶狀體吸除術(shù)聯(lián)合人工晶體植入適用于1歲以上患兒,無晶體眼患兒需配戴角膜接觸鏡。手術(shù)時(shí)機(jī)需根據(jù)混濁程度、單雙眼發(fā)病情況綜合評估,術(shù)后可能并發(fā)青光眼或后囊混濁。
對于暫未達(dá)到手術(shù)指征的患兒,可通過散瞳劑維持瞳孔擴(kuò)大狀態(tài)改善視力??蚣苎坨R適用于雙眼無晶體眼矯正,高度數(shù)遠(yuǎn)視鏡片能補(bǔ)償晶狀體缺失。角膜接觸鏡更適合單眼無晶體患兒,但需家長協(xié)助護(hù)理。
吡諾克辛鈉滴眼液可延緩部分代謝性白內(nèi)障進(jìn)展,乙酰唑胺片用于控制術(shù)后繼發(fā)青光眼。重組牛堿性成纖維細(xì)胞生長因子滴眼液促進(jìn)角膜修復(fù),但藥物治療僅作為輔助手段,無法逆轉(zhuǎn)已形成的混濁。
術(shù)后需進(jìn)行遮蓋療法治療弱視,配合紅光閃爍儀等弱視訓(xùn)練設(shè)備。雙眼視功能重建訓(xùn)練包括同時(shí)視、融合視、立體視三級康復(fù),訓(xùn)練周期通常需要2-3年,6歲前是黃金干預(yù)期。
術(shù)后第1年需每3個月復(fù)查視力、眼壓和眼底,監(jiān)測人工晶體位置及后發(fā)障形成。學(xué)齡期患兒應(yīng)每半年進(jìn)行屈光檢查和視功能評估,及時(shí)調(diào)整矯正方案。遺傳咨詢有助于評估家族再發(fā)風(fēng)險(xiǎn)。
先天性白內(nèi)障患兒日常需避免眼部外傷,保證維生素A和葉黃素?cái)z入,如胡蘿卜、西藍(lán)花等深色蔬菜。室內(nèi)照明應(yīng)達(dá)到300-500勒克斯,閱讀距離保持30厘米以上。建議家長建立視力發(fā)育檔案,記錄矯正視力變化,避免強(qiáng)光直射眼睛,外出佩戴防紫外線眼鏡,發(fā)現(xiàn)眼球震顫或斜視及時(shí)就診。
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