腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤是一種起源于腎上腺髓質(zhì)嗜鉻細(xì)胞的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤,主要特征為分泌過多兒茶酚胺類物質(zhì),引起陣發(fā)性或持續(xù)性高血壓及代謝紊亂綜合征。該病多為良性,但具有潛在惡性傾向,臨床表現(xiàn)多樣,診斷需結(jié)合生化檢驗及影像學(xué)檢查。
腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤的發(fā)病與遺傳因素密切相關(guān),約三分之一病例與多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病、希佩爾-林道綜合征等遺傳性綜合征相關(guān)。腫瘤細(xì)胞異常增生并大量合成去甲腎上腺素、腎上腺素等活性物質(zhì),通過激活腎上腺素能受體導(dǎo)致血管收縮、心率增快等病理生理變化。部分散發(fā)病例的具體觸發(fā)機(jī)制尚未完全明確,可能與基因突變積累有關(guān)。
患者常出現(xiàn)陣發(fā)性高血壓伴頭痛、心悸、大汗三聯(lián)征,發(fā)作時血壓驟升至200毫米汞柱以上,伴隨面色蒼白或潮紅。代謝異常表現(xiàn)為血糖升高、體重減輕、基礎(chǔ)代謝率增高,部分患者有焦慮震顫、胸腹疼痛癥狀。發(fā)作持續(xù)時間數(shù)分鐘至數(shù)小時,可因情緒激動、體位改變等因素誘發(fā)。
確診需進(jìn)行血漿游離甲氧基腎上腺素類物質(zhì)檢測,其敏感度超過九成。影像學(xué)檢查首選腎上腺CT平掃加增強(qiáng),可顯示腫瘤大小、形態(tài)及血供特征。疑似轉(zhuǎn)移病例需進(jìn)行間碘芐胍顯像評估全身病灶,功能性MRI能輔助鑒別腫瘤性質(zhì)。對于疑難病例可采用選擇性靜脈采血測定兒茶酚胺濃度進(jìn)行定位診斷。
手術(shù)切除是根治性治療方式,腹腔鏡腎上腺腫瘤切除術(shù)為首選術(shù)式。術(shù)前需使用酚芐明片、哌唑嗪片等α受體阻滯劑進(jìn)行藥物準(zhǔn)備,控制血壓并擴(kuò)張血管容量。術(shù)中需嚴(yán)密監(jiān)測血流動力學(xué)變化,術(shù)后補(bǔ)充糖皮質(zhì)激素預(yù)防腎上腺皮質(zhì)功能不全。惡性病例術(shù)后需輔以放射性核素治療或化療。
未規(guī)范治療可能引發(fā)高血壓危象導(dǎo)致腦出血、急性左心衰竭等危急重癥。長期兒茶酚胺過量可引起心肌病、腎功能損害等靶器官損傷。手術(shù)中腫瘤擠壓可能引發(fā)兒茶酚胺驟釋放導(dǎo)致循環(huán)衰竭,妊娠合并嗜鉻細(xì)胞瘤可能誘發(fā)子癇前期危及母嬰安全。
術(shù)后患者需定期復(fù)查血壓變化及兒茶酚胺水平,每年進(jìn)行腹部影像學(xué)隨訪。日常應(yīng)避免劇烈運(yùn)動、情緒波動等誘發(fā)因素,控制鈉鹽攝入量。遺傳性綜合征患者需篩查其他內(nèi)分泌腺體功能,家庭成員建議進(jìn)行基因檢測。出現(xiàn)頭痛心悸發(fā)作時應(yīng)立即平臥監(jiān)測血壓,及時就醫(yī)調(diào)整用藥方案。長期隨訪中需關(guān)注心血管功能及代謝指標(biāo),維持均衡飲食與適度活動有助于整體健康管理。
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