皮肌炎患者的生存期差異較大,多數(shù)患者通過(guò)規(guī)范治療可長(zhǎng)期生存,具體生存時(shí)間與疾病分型、并發(fā)癥控制及治療依從性密切相關(guān)。
皮肌炎是一種慢性自身免疫性疾病,主要累及皮膚和肌肉,臨床分為多種亞型。無(wú)嚴(yán)重內(nèi)臟受累的皮肌炎患者,經(jīng)糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑治療后,5年生存率可達(dá)較高水平。這類(lèi)患者需長(zhǎng)期服用甲潑尼龍片、他克莫司膠囊等藥物控制炎癥,同時(shí)定期監(jiān)測(cè)肌酶譜和肺功能。部分患者可能出現(xiàn)輕度間質(zhì)性肺病,但通過(guò)吡非尼酮膠囊等抗纖維化治療可延緩進(jìn)展。皮膚癥狀可使用他克莫司軟膏局部護(hù)理,肌肉無(wú)力可通過(guò)康復(fù)訓(xùn)練改善。
合并快速進(jìn)展型間質(zhì)性肺病或惡性腫瘤的患者預(yù)后較差,尤其是抗MDA5抗體陽(yáng)性者可能出現(xiàn)急性呼吸衰竭。這類(lèi)患者需要更積極的免疫抑制治療,如靜脈注射環(huán)磷酰胺聯(lián)合血漿置換。合并惡性腫瘤時(shí)需同步進(jìn)行抗腫瘤治療,腫瘤控制情況直接影響生存期。心臟受累如心肌炎或肺動(dòng)脈高壓也會(huì)顯著影響預(yù)后,需通過(guò)心臟超聲和右心導(dǎo)管檢查評(píng)估。
皮肌炎患者應(yīng)嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥,避免自行減停激素。日常需防曬護(hù)膚,預(yù)防感染,每3-6個(gè)月復(fù)查肌力、肺功能和腫瘤標(biāo)志物。出現(xiàn)咳嗽氣促或肌痛加重應(yīng)及時(shí)就診,營(yíng)養(yǎng)支持可適量增加優(yōu)質(zhì)蛋白攝入,如雞蛋清和鱈魚(yú),維持肌肉功能。
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