漸凍癥的肌肉萎縮通常從四肢遠(yuǎn)端開始,逐漸向近端發(fā)展。漸凍癥即肌萎縮側(cè)索硬化癥,屬于神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病,主要影響運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元。
漸凍癥的肌肉萎縮初期多表現(xiàn)為手部小肌肉無(wú)力,如扣紐扣困難、握力下降,隨后可能累及前臂和上臂肌肉。下肢癥狀常始于足部,出現(xiàn)足下垂或行走不穩(wěn)。隨著病情進(jìn)展,軀干和頸部肌肉也可能受累,最終影響吞咽和呼吸功能。部分患者可能以延髓癥狀起病,早期出現(xiàn)構(gòu)音障礙或吞咽困難。肌肉萎縮通常伴隨肌束震顫,但無(wú)感覺(jué)異常。
漸凍癥患者需注重營(yíng)養(yǎng)支持,選擇易吞咽的高熱量食物,必要時(shí)采用鼻飼喂養(yǎng)。保持適度關(guān)節(jié)活動(dòng)度有助于延緩肌肉攣縮,可使用輔助器具維持生活自理能力。建議定期進(jìn)行肺功能監(jiān)測(cè),必要時(shí)使用無(wú)創(chuàng)通氣支持。心理疏導(dǎo)和家庭照護(hù)對(duì)改善生活質(zhì)量尤為重要,應(yīng)避免跌倒等意外傷害。患者及家屬可通過(guò)專業(yè)機(jī)構(gòu)獲取疾病管理指導(dǎo)。
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