色素性蕁麻疹是一種肥大細胞增生性皮膚病,主要表現為皮膚出現棕紅色或黃褐色斑丘疹,摩擦或搔抓后可能誘發(fā)風團和瘙癢。該病可能與遺傳因素、免疫異常、肥大細胞激活等因素有關,常見于兒童但成人也可發(fā)病。
色素性蕁麻疹的發(fā)病與肥大細胞異常聚集相關。肥大細胞釋放組胺、肝素等介質導致血管擴張和色素沉積,皮膚活檢可見真皮層肥大細胞浸潤。部分病例存在KIT基因突變,可能與系統(tǒng)性肥大細胞增多癥相關。環(huán)境刺激如溫度變化、壓力或藥物也可能誘發(fā)癥狀加重。
特征性表現為直徑2-5毫米的圓形棕褐色斑疹或丘疹,多分布于軀干和四肢。摩擦病變部位會出現蕁麻疹樣風團Darier征陽性,可能伴隨瘙癢或灼熱感。少數患者會出現潮紅、頭痛、腹瀉等全身癥狀,提示肥大細胞介質大量釋放。
除典型皮損表現外,皮膚病理檢查是確診依據。活檢顯示真皮上層肥大細胞浸潤,可通過甲苯胺藍染色或CD117免疫組化確認。血清類胰蛋白酶水平檢測有助于評估系統(tǒng)性受累。需與尋常性蕁麻疹、固定性藥疹、黃褐斑等色素性疾病鑒別。
輕癥患者可遵醫(yī)囑使用鹽酸西替利嗪片、氯雷他定糖漿等抗組胺藥物控制瘙癢。局部可外用丙酸氟替卡松乳膏減輕炎癥。嚴重病例可能需要奧馬珠單抗注射液或光療。避免搔抓、過熱環(huán)境等刺激因素至關重要,發(fā)作期建議穿著寬松棉質衣物。
兒童患者多數在青春期前自行消退,成人病例往往持續(xù)存在但很少惡變。定期監(jiān)測皮膚變化和全身癥狀,出現持續(xù)腫脹、呼吸困難需立即就醫(yī)。日常應避免阿司匹林、酒精等可能激活肥大細胞的物質,洗澡水溫不宜超過38℃。
色素性蕁麻疹患者應建立規(guī)范的皮膚護理流程,每日使用無香料保濕霜維持皮膚屏障功能。飲食上注意記錄可能誘發(fā)癥狀的食物,如貝殼類、堅果等。外出時采取物理防曬措施,紫外線可能加重色素沉著。建議每6-12個月復查皮膚狀態(tài),伴隨全身癥狀者需完善骨髓檢查排除系統(tǒng)性病變。
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