陰道橫紋肌肉瘤是一種罕見的惡性軟組織腫瘤,可能由基因突變、胚胎發(fā)育異常、環(huán)境致癌物暴露、放射線損傷、病毒感染等因素引起,通常表現(xiàn)為陰道異常出血、疼痛性腫塊、排尿困難等癥狀。可通過手術(shù)切除、化療、放療等方式治療。
部分患者存在TP53、RB1等抑癌基因突變,導(dǎo)致細(xì)胞增殖失控。這類患者往往有家族癌癥病史,需進(jìn)行基因檢測(cè)。治療以根治性手術(shù)聯(lián)合放化療為主,常用藥物包括注射用環(huán)磷酰胺、注射用硫酸長(zhǎng)春新堿、注射用放線菌素D。
胚胎期橫紋肌母細(xì)胞異常分化殘留,可能在青春期激素刺激下惡變。這類腫瘤多發(fā)生于兒童青少年,典型表現(xiàn)為快速增長(zhǎng)的陰道腫物。需采用兒童腫瘤協(xié)作組方案進(jìn)行新輔助化療后手術(shù)。
長(zhǎng)期接觸苯并芘、亞硝胺等化學(xué)物質(zhì)可能誘發(fā)腫瘤?;颊叱S邢嚓P(guān)職業(yè)暴露史,病理可見明顯細(xì)胞異型性。除標(biāo)準(zhǔn)治療外,需徹底脫離致癌環(huán)境。
盆腔放射治療史是明確危險(xiǎn)因素,潛伏期可達(dá)10年以上。這類腫瘤對(duì)二次放療敏感度低,更依賴廣泛切除術(shù)。術(shù)后可考慮異環(huán)磷酰胺聯(lián)合依托泊苷方案化療。
高危型HPV持續(xù)感染可能導(dǎo)致p16蛋白過表達(dá),與部分病例發(fā)病相關(guān)。此類患者需同時(shí)進(jìn)行抗病毒治療,監(jiān)測(cè)宮頸細(xì)胞學(xué)變化。免疫檢查點(diǎn)抑制劑可作為復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移患者的補(bǔ)充治療。
患者治療后應(yīng)每3個(gè)月復(fù)查盆腔MRI和胸部CT,持續(xù)監(jiān)測(cè)5年以上。日常保持會(huì)陰清潔,避免劇烈運(yùn)動(dòng)導(dǎo)致腫瘤區(qū)域外傷。飲食注意補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白如魚肉蛋奶,適量增加西藍(lán)花等十字花科蔬菜攝入。出現(xiàn)異常陰道排液或復(fù)發(fā)癥狀需立即就診。建議加入腫瘤患者互助組織獲取心理支持。
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