天皰瘡是一種慢性、復發(fā)性、嚴重的自身免疫性大皰性皮膚病，主要表現(xiàn)為皮膚和黏膜出現(xiàn)松弛性水皰，易破潰形成糜爛面。
1、病因機制
天皰瘡的發(fā)病與自身抗體攻擊橋粒芯蛋白有關，導致表皮細胞間連接破壞。遺傳易感性、環(huán)境因素如藥物或病毒感染可能誘發(fā)免疫異常?；颊哐逯锌蓹z測到抗橋粒芯蛋白抗體，這些抗體會破壞皮膚細胞間的粘附結構。
2、臨床表現(xiàn)
尋常型天皰瘡最常見，好發(fā)于中老年人，水皰多出現(xiàn)在口腔黏膜和軀干。落葉型天皰瘡水皰更表淺，好發(fā)于頭面和胸背部。增殖型天皰瘡表現(xiàn)為疣狀增生性損害。皰疹樣天皰瘡皮損類似皰疹樣皮炎。
3、診斷方法
組織病理檢查可見表皮內(nèi)水皰和棘層松解細胞。直接免疫熒光顯示IgG和C3在表皮細胞間沉積。間接免疫熒光可檢測血清中的自身抗體。需與大皰性類天皰瘡、皰疹樣皮炎等疾病鑒別。
4、治療措施
糖皮質(zhì)激素是首選藥物，如潑尼松片。免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺片、硫唑嘌呤片可減少激素用量。生物制劑如利妥昔單抗注射液可用于難治性病例。局部護理使用抗菌溶液濕敷，預防繼發(fā)感染。
5、預后管理
多數(shù)患者需要長期治療，定期監(jiān)測激素副作用如骨質(zhì)疏松、血糖升高。避免日曬和皮膚外傷，保持創(chuàng)面清潔。營養(yǎng)支持很重要，保證足夠蛋白質(zhì)攝入促進創(chuàng)面愈合。心理疏導有助于改善生活質(zhì)量。
天皰瘡患者應穿著寬松棉質(zhì)衣物，避免摩擦皮損。注意口腔護理，使用軟毛牙刷。保持居住環(huán)境清潔通風，定期消毒。飲食宜清淡易消化，適量補充維生素和礦物質(zhì)。遵醫(yī)囑規(guī)律用藥，不可自行減量或停藥，定期復診評估病情。
溫馨提示：醫(yī)療科普知識僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請到醫(yī)院就診
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