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橫紋肌肉瘤是什么病

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橫紋肌肉瘤是一種起源于橫紋肌細(xì)胞或向橫紋肌分化的間葉細(xì)胞的惡性腫瘤，多見(jiàn)于兒童和青少年，可發(fā)生于全身任何部位，常見(jiàn)于頭頸部、泌尿生殖系統(tǒng)和四肢。

1、發(fā)病特點(diǎn)

橫紋肌肉瘤具有高度侵襲性，生長(zhǎng)迅速，早期即可發(fā)生血行轉(zhuǎn)移。根據(jù)病理形態(tài)可分為胚胎型、腺泡型和多形型三種亞型，其中胚胎型最常見(jiàn)，約占60%，預(yù)后相對(duì)較好；腺泡型惡性程度最高，易發(fā)生轉(zhuǎn)移；多形型多見(jiàn)于成人。

2、臨床表現(xiàn)

臨床表現(xiàn)與腫瘤發(fā)生部位相關(guān)。頭頸部腫瘤可表現(xiàn)為眼球突出、鼻塞、耳部腫塊；泌尿生殖系統(tǒng)腫瘤可出現(xiàn)血尿、排尿困難；四肢腫瘤多表現(xiàn)為無(wú)痛性腫塊。部分患者可伴有發(fā)熱、體重下降等全身癥狀。

3、診斷方法

診斷需結(jié)合影像學(xué)檢查和病理活檢。超聲、CT和MRI可明確腫瘤位置、大小及與周圍組織關(guān)系；PET-CT有助于評(píng)估全身轉(zhuǎn)移情況。確診依賴于病理組織學(xué)檢查，免疫組化顯示肌源性標(biāo)記物如Desmin、MyoD1等陽(yáng)性。

4、治療方案

治療采用手術(shù)切除聯(lián)合放化療的綜合模式。手術(shù)力求完整切除腫瘤；放療適用于術(shù)后殘留或無(wú)法手術(shù)者；化療常用藥物包括長(zhǎng)春新堿、放線菌素D和環(huán)磷酰胺等。近年來(lái)靶向治療和免疫治療也在探索中。

5、預(yù)后因素

預(yù)后與腫瘤分期、病理類型、發(fā)病部位和年齡相關(guān)。早期局限性疾病5年生存率可達(dá)70%以上，而轉(zhuǎn)移性疾病預(yù)后較差。規(guī)范治療后需長(zhǎng)期隨訪，監(jiān)測(cè)復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。

橫紋肌肉瘤患者治療期間應(yīng)注意營(yíng)養(yǎng)支持，保證充足蛋白質(zhì)攝入，可選擇魚(yú)肉、雞蛋、牛奶等易消化食物。適當(dāng)進(jìn)行低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)如散步有助于恢復(fù)體能，但應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)。保持積極心態(tài)，定期復(fù)查血常規(guī)、肝腎功能等指標(biāo)，嚴(yán)格遵醫(yī)囑完成治療計(jì)劃。治療后應(yīng)每3-6個(gè)月進(jìn)行一次全面檢查，包括原發(fā)部位影像學(xué)檢查和全身評(píng)估，警惕復(fù)發(fā)可能。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考，不作診斷依據(jù)；無(wú)行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診
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