紅斑狼瘡可累及皮膚、關(guān)節、腎臟、血液系統及神經(jīng)系統等多個(gè)部位,典型皮膚病變多見(jiàn)于面部蝶形區、耳廓、頭皮等日光暴露部位。
系統性紅斑狼瘡患者約80%會(huì )出現皮膚損害,特征性表現為雙頰部蝶形紅斑,呈對稱(chēng)性分布,邊界清晰,可伴有鱗屑。其他常見(jiàn)部位包括耳廓、頸部V字區、前胸、手足掌面及甲周,口腔或鼻黏膜可能出現無(wú)痛性潰瘍。部分患者對紫外線(xiàn)敏感,日曬后皮疹加重。
90%以上患者有關(guān)節疼痛或腫脹,最常累及近端指間關(guān)節、腕關(guān)節和膝關(guān)節,多呈對稱(chēng)性、游走性疼痛,晨僵持續時(shí)間通常短于類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節炎。約5-10%患者可能出現股骨頭壞死,與長(cháng)期使用糖皮質(zhì)激素或血管炎相關(guān)。
約50-70%患者存在狼瘡性腎炎,表現為蛋白尿、血尿或管型尿,嚴重者可進(jìn)展為腎功能不全。病理分型從I型至VI型,其中IV型彌漫增殖性腎炎最為兇險,需通過(guò)腎活檢明確診斷。
常見(jiàn)正細胞正色素性貧血、白細胞減少或血小板減少,部分患者出現溶血性貧血伴網(wǎng)織紅細胞增高??沽字贵w陽(yáng)性者可能發(fā)生血栓形成,表現為反復流產(chǎn)或動(dòng)靜脈栓塞。
神經(jīng)精神狼瘡可表現為頭痛、癲癇發(fā)作、腦血管意外或精神異常,腦脊液檢查可見(jiàn)蛋白升高,MRI可能顯示腦白質(zhì)病變。周?chē)窠?jīng)病變以感覺(jué)異常多見(jiàn),需與藥物副作用鑒別。
紅斑狼瘡患者需嚴格防曬,使用SPF50以上廣譜防曬霜并配合物理遮擋,避免使用含雌激素藥物。定期監測血常規、尿常規及補體水平,保持低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食,關(guān)節疼痛時(shí)可嘗試溫水浴緩解。出現新發(fā)皮疹、水腫或神經(jīng)系統癥狀時(shí)應及時(shí)復診,妊娠前需進(jìn)行多學(xué)科評估。
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