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多發(fā)性骨髓瘤是什么病

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多發(fā)性骨髓瘤是一種惡性漿細(xì)胞疾病，屬于血液系統(tǒng)腫瘤，主要表現(xiàn)為骨髓中漿細(xì)胞異常增生并分泌單克隆免疫球蛋白。

1、疾病定義

多發(fā)性骨髓瘤是漿細(xì)胞惡性克隆性增殖導(dǎo)致的腫瘤性疾病。異常增殖的漿細(xì)胞會(huì)在骨髓中形成多灶性浸潤(rùn)，同時(shí)分泌大量單克隆免疫球蛋白或其片段。這種疾病好發(fā)于中老年人，典型癥狀包括骨痛、貧血、腎功能損害和高鈣血癥等。診斷主要依靠骨髓穿刺活檢、血清蛋白電泳和影像學(xué)檢查。

2、發(fā)病機(jī)制

多發(fā)性骨髓瘤的發(fā)病與遺傳因素、染色體異常和骨髓微環(huán)境改變密切相關(guān)。常見(jiàn)的染色體異常包括13號(hào)染色體缺失、14q32易位等。骨髓微環(huán)境中細(xì)胞因子網(wǎng)絡(luò)失調(diào)會(huì)促進(jìn)漿細(xì)胞惡性增殖和存活。異常漿細(xì)胞會(huì)分泌破骨細(xì)胞活化因子，導(dǎo)致骨質(zhì)破壞，同時(shí)產(chǎn)生大量異常免疫球蛋白，可能沉積在腎臟引起腎功能損害。

3、臨床表現(xiàn)

多發(fā)性骨髓瘤患者常出現(xiàn)骨痛，特別是腰背部疼痛，這是由溶骨性病變引起的。貧血癥狀表現(xiàn)為乏力、面色蒼白。腎功能損害可導(dǎo)致少尿、水腫。高鈣血癥會(huì)引起惡心、嘔吐、便秘和精神癥狀。部分患者可能出現(xiàn)反復(fù)感染、出血傾向和神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。這些癥狀被稱為CRAB癥狀，包括高鈣血癥、腎功能不全、貧血和骨病。

4、診斷方法

多發(fā)性骨髓瘤的診斷需要結(jié)合臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查和影像學(xué)檢查。骨髓穿刺檢查發(fā)現(xiàn)超過(guò)10%的克隆性漿細(xì)胞是診斷的關(guān)鍵。血清蛋白電泳和免疫固定電泳可檢測(cè)到單克隆免疫球蛋白。影像學(xué)檢查如X線、CT或MRI可發(fā)現(xiàn)溶骨性病變。近年來(lái)，PET-CT和游離輕鏈檢測(cè)提高了診斷的準(zhǔn)確性。診斷標(biāo)準(zhǔn)還包括骨髓中漿細(xì)胞比例、單克隆蛋白水平和相關(guān)器官損害。

5、治療方案

多發(fā)性骨髓瘤的治療包括化療、靶向治療、免疫治療和造血干細(xì)胞移植。常用藥物有硼替佐米、來(lái)那度胺和地塞米松組成的方案。對(duì)于適合移植的患者，可考慮自體造血干細(xì)胞移植。新型藥物如單克隆抗體daratumumab和carfilzomib也顯示出良好療效。支持治療包括雙膦酸鹽防治骨病、促紅細(xì)胞生成素改善貧血。治療方案需根據(jù)患者年齡、身體狀況和疾病分期個(gè)體化制定。

多發(fā)性骨髓瘤患者應(yīng)注意保持適當(dāng)活動(dòng)量，避免劇烈運(yùn)動(dòng)以防病理性骨折。飲食上應(yīng)保證充足蛋白質(zhì)攝入，限制高鈣食物。定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)、腎功能和鈣磷代謝指標(biāo)。避免感染，必要時(shí)可接種流感疫苗和肺炎疫苗。治療期間應(yīng)遵醫(yī)囑定期復(fù)查，及時(shí)處理藥物不良反應(yīng)。保持樂(lè)觀心態(tài)，積極配合治療有助于改善預(yù)后。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考，不作診斷依據(jù)；無(wú)行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診
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