主動脈弓離斷需通過手術治療重建血管通路,主要術式包括端端吻合術、人工血管移植術等。該病可能由胚胎發(fā)育異常、遺傳因素或母體感染等原因引起,通常表現(xiàn)為呼吸困難、發(fā)紺、心力衰竭等癥狀。
適用于離斷距離較短的情況,通過直接縫合離斷的主動脈弓兩端恢復血流。術后需監(jiān)測吻合口狹窄或滲血,可能伴隨肺動脈高壓或心律失常等并發(fā)癥。常用藥物包括呋塞米注射液減輕心臟負荷,鹽酸多巴胺注射液維持血壓,注射用硝普鈉控制肺動脈壓力。
用于長段離斷或復雜畸形,采用聚四氟乙烯人工血管建立通路。術中需肝素化防止血栓,術后可能出現(xiàn)血管鈣化或假性動脈瘤。需配合華法林鈉片抗凝,阿司匹林腸溶片抑制血小板聚集,必要時使用注射用頭孢哌酮鈉預防感染。
針對合并嚴重心內(nèi)畸形的患兒,先行肺動脈環(huán)縮術緩解癥狀,待體重增長后再行根治術。初期可能需地高辛片改善心功能,螺內(nèi)酯片利尿,后期手術需聯(lián)合體外循環(huán)支持。
術前術后均需藥物支持,包括前列地爾注射液擴張肺血管,鹽酸腎上腺素注射液搶救循環(huán)衰竭,注射用磷酸肌酸鈉營養(yǎng)心肌。需警惕藥物相互作用導致的血鉀異?;蚰I功能損傷。
術后每3-6個月復查心臟超聲和CT,評估血管通暢度及心功能。需持續(xù)服用苯妥英鈉片預防心律失常,硝酸異山梨酯片改善心肌供血,出現(xiàn)再狹窄時考慮球囊擴張術。
患者術后應保持低鹽低脂飲食,每日鈉攝入量控制在3克以內(nèi),適量補充優(yōu)質(zhì)蛋白如魚肉、雞胸肉等。避免劇烈運動但需進行散步等有氧活動,每周3-5次每次20-30分鐘。嚴格遵醫(yī)囑服用抗凝藥物,定期監(jiān)測凝血功能,觀察有無牙齦出血或皮下瘀斑。居住環(huán)境保持通風良好,預防呼吸道感染,疫苗接種前需咨詢心外科醫(yī)生。出現(xiàn)心悸、胸痛或下肢水腫等癥狀時立即就醫(yī)。
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