硬皮病可能引發(fā)皮膚硬化、內(nèi)臟器官纖維化、雷諾現(xiàn)象、肺動(dòng)脈高壓和消化系統(tǒng)功能障礙等危害。硬皮病是一種以皮膚和內(nèi)臟器官纖維化為特征的自身免疫性疾病,主要分為局限性硬皮病和系統(tǒng)性硬皮病兩種類型。
硬皮病最典型的危害是皮膚硬化,表現(xiàn)為皮膚增厚、緊繃和光澤度改變。早期可能出現(xiàn)手指腫脹,隨著病情進(jìn)展,皮膚硬化會(huì)逐漸向軀干蔓延。皮膚硬化會(huì)導(dǎo)致關(guān)節(jié)活動(dòng)受限,影響日常活動(dòng)能力。嚴(yán)重時(shí)可能出現(xiàn)皮膚潰瘍,增加感染風(fēng)險(xiǎn)。皮膚病變還可能導(dǎo)致面部表情減少,影響外觀。
系統(tǒng)性硬皮病可導(dǎo)致多器官纖維化,其中肺部纖維化最為常見(jiàn)。肺部纖維化會(huì)使肺組織變硬,影響氣體交換功能,導(dǎo)致呼吸困難。心臟纖維化可能引起心律失常和心力衰竭。腎臟受累可能導(dǎo)致腎功能不全,嚴(yán)重時(shí)可發(fā)展為腎危象。這些內(nèi)臟器官病變是硬皮病最嚴(yán)重的并發(fā)癥。
約90%的硬皮病患者會(huì)出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象,表現(xiàn)為遇冷或情緒激動(dòng)時(shí)手指或腳趾血管痙攣,導(dǎo)致皮膚顏色變化。初期為蒼白,繼而發(fā)紺,最后充血變紅。長(zhǎng)期反復(fù)發(fā)作可能導(dǎo)致指端潰瘍、壞死,甚至需要截指。雷諾現(xiàn)象不僅影響生活質(zhì)量,還可能是內(nèi)臟血管病變的先兆。
硬皮病患者發(fā)生肺動(dòng)脈高壓的概率較高,這是由于肺小動(dòng)脈內(nèi)膜增生和纖維化導(dǎo)致。肺動(dòng)脈高壓會(huì)使右心負(fù)荷增加,初期可能僅表現(xiàn)為活動(dòng)后氣短,后期可出現(xiàn)右心衰竭表現(xiàn)。肺動(dòng)脈高壓是硬皮病患者死亡的主要原因之一,需要定期監(jiān)測(cè)和早期干預(yù)。
硬皮病可影響整個(gè)消化道功能。食管受累最常見(jiàn),表現(xiàn)為吞咽困難和胃食管反流。胃輕癱可能導(dǎo)致早飽感和惡心嘔吐。腸道蠕動(dòng)減弱會(huì)引起腹脹、便秘或腹瀉交替。嚴(yán)重者可能出現(xiàn)假性腸梗阻。消化系統(tǒng)癥狀雖不致命,但顯著影響患者營(yíng)養(yǎng)狀況和生活質(zhì)量。
硬皮病患者應(yīng)定期隨訪監(jiān)測(cè)各器官功能,遵醫(yī)囑使用改善微循環(huán)藥物如硝苯地平緩釋片、抗纖維化藥物如青霉胺片、免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺片等。保持皮膚清潔滋潤(rùn),避免外傷和寒冷刺激。飲食宜少量多餐,選擇易消化食物。適度活動(dòng)維持關(guān)節(jié)功能,但避免過(guò)度疲勞。戒煙限酒,保持樂(lè)觀心態(tài),有助于控制病情進(jìn)展。
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