重癥肌無(wú)力主要由自身免疫異常、胸腺病變、遺傳因素、藥物誘發(fā)及感染等因素引起。該疾病屬于神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙性疾病,典型表現(xiàn)為骨骼肌易疲勞和波動(dòng)性無(wú)力。
約85%患者存在乙酰膽堿受體抗體陽(yáng)性,這些抗體會(huì)攻擊神經(jīng)肌肉接頭處的乙酰膽堿受體,導(dǎo)致信號(hào)傳遞受阻?;颊呖赡艹霈F(xiàn)眼瞼下垂、復(fù)視等首發(fā)癥狀。治療需使用免疫抑制劑如他克莫司膠囊、嗎替麥考酚酯分散片,或靜脈注射免疫球蛋白。
15%-20%患者合并胸腺瘤,60%存在胸腺增生。胸腺組織異??纱龠M(jìn)自身抗體產(chǎn)生,常見(jiàn)于40歲以下女性。胸部CT檢查可發(fā)現(xiàn)病變,胸腺切除術(shù)是重要治療手段,術(shù)后需配合潑尼松片、硫唑嘌呤片等藥物控制免疫反應(yīng)。
部分家族性病例與HLA-DQ、HLA-B8等基因相關(guān),新生兒暫時(shí)性肌無(wú)力可能與母體抗體經(jīng)胎盤(pán)傳遞有關(guān)。這類(lèi)患者起病年齡較早,癥狀進(jìn)展較快,需長(zhǎng)期使用溴吡斯的明片改善肌力,并監(jiān)測(cè)呼吸功能。
氨基糖苷類(lèi)抗生素、β受體阻滯劑等藥物可能加重癥狀。這類(lèi)患者需立即停用可疑藥物,使用甲潑尼龍注射液沖擊治療,必要時(shí)進(jìn)行血漿置換清除致病抗體。
呼吸道感染可能誘發(fā)危象,病毒或細(xì)菌感染可激活免疫系統(tǒng)。患者突發(fā)呼吸困難時(shí)需緊急氣管插管,同時(shí)使用阿奇霉素顆??刂聘腥荆o脈滴注環(huán)磷酰胺注射液調(diào)節(jié)免疫。
重癥肌無(wú)力患者應(yīng)保持規(guī)律作息,避免過(guò)度勞累和情緒波動(dòng)。飲食選擇高蛋白、易消化食物,分次少量進(jìn)食以防嗆咳。注意保暖預(yù)防感染,嚴(yán)格遵醫(yī)囑調(diào)整藥物劑量,定期復(fù)查抗體水平和肺功能。出現(xiàn)咀嚼無(wú)力、吞咽困難等癥狀時(shí)需立即就醫(yī)。
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眼科重癥肌無(wú)力要如何治療會(huì)好呢呢?
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重癥肌無(wú)力應(yīng)該如何治療?
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新思的明治療重癥肌無(wú)力有效果嗎?
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重癥肌無(wú)力檢查的方式都有哪些?
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斜視是重癥肌無(wú)力引起的嗎
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治療重癥肌無(wú)力最好的醫(yī)院在哪?
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收縮無(wú)力是重癥肌無(wú)力的表現(xiàn)嗎
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感染會(huì)引發(fā)重癥肌無(wú)力嗎
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情緒激動(dòng)是重癥肌無(wú)力嗎
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單純眼肌型重癥肌無(wú)力怎么回事?
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