漏斗胸是一種先天性胸壁畸形,主要表現(xiàn)為胸骨中下部及相鄰肋軟骨向內(nèi)凹陷形成漏斗狀結(jié)構(gòu)。
漏斗胸多與遺傳因素相關(guān),約四成患者存在家族史。胚胎發(fā)育過程中肋軟骨過度生長導(dǎo)致胸骨后移是主要發(fā)病機(jī)制,部分病例可能合并馬凡綜合征等結(jié)締組織疾病。青春期快速生長發(fā)育可能加重畸形程度。
特征性表現(xiàn)為前胸壁呈漏斗狀凹陷,嚴(yán)重者凹陷深度可達(dá)3-5厘米。多數(shù)患者在吸氣時(shí)凹陷更明顯,可能伴隨肩部前傾、駝背等代償性姿勢。嬰幼兒期可能表現(xiàn)為反常呼吸運(yùn)動(dòng)。
中重度畸形可能壓迫心肺,導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)耐力下降、心悸胸悶等癥狀。肺功能檢查常見限制性通氣障礙,心臟超聲可見右心室受壓。部分患者可能出現(xiàn)二尖瓣脫垂等心臟結(jié)構(gòu)異常。
根據(jù)Haller指數(shù)分為輕度、中度和重度。輕度指數(shù)小于3.2,僅影響外觀;中度3.2-3.5可能伴隨輕微癥狀;重度超過3.5通常需要手術(shù)干預(yù)。CT掃描是評(píng)估嚴(yán)重程度的金標(biāo)準(zhǔn)。
嬰幼兒輕度凹陷可能隨生長自行改善,但進(jìn)行性加重需在5-12歲考慮矯正。Nuss微創(chuàng)手術(shù)是主流治療方式,通過胸腔鏡植入矯形板。成年患者可能需要改良Ravitch手術(shù)進(jìn)行胸骨重建。
建議漏斗胸患者避免劇烈碰撞運(yùn)動(dòng),定期監(jiān)測心肺功能。青春期患者應(yīng)保證每日1000毫克鈣攝入促進(jìn)骨骼健康,睡眠時(shí)盡量保持仰臥位減輕胸部壓力。術(shù)后患者需遵醫(yī)囑進(jìn)行呼吸訓(xùn)練和姿勢矯正,術(shù)后1年內(nèi)避免對(duì)抗性運(yùn)動(dòng)。合并脊柱側(cè)彎者需同步進(jìn)行康復(fù)評(píng)估。
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