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什么是膽管囊腺癌

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膽管囊腺癌是一種起源于膽管上皮的罕見(jiàn)惡性腫瘤，屬于膽管癌的特殊亞型，多表現(xiàn)為囊性病變伴惡性特征。

1、病理特征

膽管囊腺癌的腫瘤組織由異常增生的膽管上皮構(gòu)成，常形成多房性囊腔結(jié)構(gòu)，囊壁內(nèi)襯柱狀或立方上皮細(xì)胞。病理學(xué)檢查可見(jiàn)細(xì)胞異型性明顯，核分裂象增多，可伴有間質(zhì)浸潤(rùn)。免疫組化標(biāo)記CK7、CK19通常呈陽(yáng)性表達(dá)。

2、發(fā)病機(jī)制

該病具體病因尚未完全明確，可能與膽管慢性炎癥刺激、膽管發(fā)育異常、膽胰管合流異常等因素相關(guān)。部分病例存在KRAS、TP53等基因突變。長(zhǎng)期膽管結(jié)石或寄生蟲(chóng)感染可能增加發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)。

3、臨床表現(xiàn)

早期癥狀隱匿，隨病情進(jìn)展可出現(xiàn)右上腹隱痛、黃疸、體重下降等表現(xiàn)。囊性病變?cè)龃髸r(shí)可觸及腹部包塊。若合并感染可能出現(xiàn)發(fā)熱、寒戰(zhàn)等膽管炎癥狀。晚期可發(fā)生肝內(nèi)轉(zhuǎn)移或淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。

4、診斷方法

影像學(xué)檢查首選腹部增強(qiáng)CT或MRI，可見(jiàn)邊界不清的囊實(shí)性占位，囊壁厚薄不均伴強(qiáng)化。腫瘤標(biāo)志物CA19-9可能升高。病理活檢是確診金標(biāo)準(zhǔn)，可通過(guò)ERCP或超聲引導(dǎo)下穿刺獲取組織。

5、治療原則

根治性手術(shù)切除是主要治療手段，根據(jù)腫瘤位置選擇肝部分切除術(shù)或胰十二指腸切除術(shù)。無(wú)法手術(shù)者可考慮姑息性膽道引流?；煼桨付嗖捎眉魉麨I聯(lián)合順鉑，靶向治療尚在探索階段。

膽管囊腺癌患者術(shù)后需定期復(fù)查腹部影像學(xué)及腫瘤標(biāo)志物，建議每3-6個(gè)月隨訪一次。日常應(yīng)保持低脂飲食，避免酒精攝入，適量補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白如魚(yú)肉、豆制品。出現(xiàn)腹痛加重、皮膚黃染等癥狀應(yīng)及時(shí)就診。保持規(guī)律作息，適度進(jìn)行散步等低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)有助于恢復(fù)。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考，不作診斷依據(jù)；無(wú)行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診
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