治療類(lèi)天皰瘡可通過(guò)局部護(hù)理、糖皮質(zhì)激素治療、免疫抑制劑治療、生物制劑治療、血漿置換等方式干預(yù)。類(lèi)天皰瘡是一種自身免疫性大皰性皮膚病,可能與遺傳、藥物誘發(fā)、紫外線(xiàn)照射等因素有關(guān),通常表現(xiàn)為皮膚緊張性水皰、瘙癢等癥狀。
對(duì)于輕度類(lèi)天皰瘡患者,需保持皮膚清潔干燥,避免搔抓水皰導(dǎo)致感染??墒褂蒙睇}水濕敷破損皮膚,外涂莫匹羅星軟膏預(yù)防細(xì)菌感染。穿著寬松棉質(zhì)衣物減少摩擦,避免紫外線(xiàn)直接照射皮損部位。若口腔黏膜受累,建議使用復(fù)方氯己定含漱液漱口。
中重度患者需遵醫(yī)囑口服潑尼松片或靜脈注射甲潑尼龍注射液,可快速抑制炎癥反應(yīng)。長(zhǎng)期使用需監(jiān)測(cè)血糖、血壓及骨質(zhì)疏松風(fēng)險(xiǎn),配合鈣劑如碳酸鈣D3片預(yù)防骨量流失。部分患者可采用強(qiáng)效糖皮質(zhì)激素乳膏如丙酸氯倍他索乳膏局部封包治療。
對(duì)激素治療效果不佳者,可聯(lián)合使用硫唑嘌呤片或嗎替麥考酚酯膠囊等免疫抑制劑。這類(lèi)藥物通過(guò)抑制T淋巴細(xì)胞增殖減少自身抗體產(chǎn)生,用藥期間需定期檢測(cè)血常規(guī)和肝功能。部分患者可能對(duì)環(huán)孢素軟膠囊治療反應(yīng)良好。
針對(duì)難治性病例,利妥昔單抗注射液能特異性清除B淋巴細(xì)胞,降低抗基底膜抗體水平。奧馬珠單抗注射液也可用于IgE介導(dǎo)的變態(tài)反應(yīng)型類(lèi)天皰瘡。治療前需篩查乙肝病毒攜帶情況,輸注過(guò)程中密切觀察過(guò)敏反應(yīng)。
急性重癥患者伴廣泛皮膚剝脫時(shí),可通過(guò)血漿置換迅速清除循環(huán)中的自身抗體。每次置換2000-3000毫升血漿,連續(xù)3-5次為一療程,需配合人血白蛋白或新鮮冰凍血漿補(bǔ)充。該方式多作為其他治療無(wú)效時(shí)的搶救措施。
類(lèi)天皰瘡患者日常應(yīng)避免辛辣刺激食物,選擇高蛋白飲食如魚(yú)肉、雞蛋幫助皮膚修復(fù)。洗澡水溫不超過(guò)40攝氏度,沐浴后及時(shí)涂抹保濕霜。定期復(fù)診調(diào)整用藥方案,監(jiān)測(cè)皮膚感染跡象。外出時(shí)做好物理防曬,保持規(guī)律作息有助于免疫調(diào)節(jié)。若出現(xiàn)新發(fā)水皰或發(fā)熱等癥狀需及時(shí)就醫(yī)。
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