干燥綜合征是一種以淚腺和唾液腺分泌減少為主要特征的慢性自身免疫性疾病,主要表現(xiàn)為眼干、口干等癥狀,可能伴隨全身多系統(tǒng)損害。
干燥綜合征的發(fā)病與遺傳易感性、環(huán)境因素和免疫異常有關(guān)。部分患者攜帶HLA-DR3等易感基因,病毒感染如EB病毒可能觸發(fā)免疫紊亂。B淋巴細(xì)胞過(guò)度活化產(chǎn)生自身抗體,導(dǎo)致外分泌腺炎癥和破壞。
眼部癥狀包括持續(xù)性干澀、異物感、畏光,嚴(yán)重者可出現(xiàn)角膜潰瘍??谇话Y狀表現(xiàn)為咀嚼吞咽困難、猖獗性齲齒、腮腺反復(fù)腫大。部分患者伴有皮膚干燥、陰道干澀等外分泌腺表現(xiàn)。
約三分之一患者會(huì)出現(xiàn)全身性損害,如間質(zhì)性肺病表現(xiàn)為干咳和活動(dòng)后氣促,腎小管酸中毒引起低鉀血癥,周圍神經(jīng)病變導(dǎo)致肢體麻木,血液系統(tǒng)可能出現(xiàn)血小板減少。
需結(jié)合癥狀、抗體檢測(cè)和腺體功能評(píng)估。抗SSA/Ro抗體和抗SSB/La抗體具有較高特異性。唇腺活檢可見(jiàn)淋巴細(xì)胞浸潤(rùn),Schirmer試驗(yàn)檢測(cè)淚液分泌,唾液流率評(píng)估唾液腺功能。
以替代治療和免疫調(diào)節(jié)為主。人工淚液和唾液替代劑緩解局部癥狀,羥氯喹調(diào)節(jié)免疫,重癥患者需使用糖皮質(zhì)激素或免疫抑制劑。出現(xiàn)系統(tǒng)損害時(shí)需要針對(duì)器官特異性治療。
干燥綜合征患者需保持環(huán)境濕度,避免長(zhǎng)時(shí)間用眼,使用含氟牙膏預(yù)防齲齒,定期進(jìn)行眼科和口腔科檢查。飲食宜選擇柔軟濕潤(rùn)食物,限制咖啡因和酒精攝入,注意監(jiān)測(cè)是否出現(xiàn)發(fā)熱、呼吸困難等系統(tǒng)癥狀變化,遵醫(yī)囑定期復(fù)查血常規(guī)、肝腎功能等指標(biāo)。
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