蠶豆病患兒進(jìn)食蠶豆可能誘發(fā)急性溶血性貧血。蠶豆病是一種遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥,主要表現(xiàn)為進(jìn)食蠶豆后出現(xiàn)血紅蛋白尿、黃疸、貧血等癥狀。
蠶豆病屬于X連鎖不完全顯性遺傳病,男性發(fā)病率顯著高于女性?;純后w內(nèi)缺乏G6PD酶,導(dǎo)致紅細(xì)胞無法抵抗氧化損傷。家長需通過新生兒篩查或基因檢測確認(rèn)患兒是否攜帶缺陷基因。
蠶豆中含有的蠶豆嘧啶核苷等成分會(huì)誘發(fā)氧化應(yīng)激,G6PD缺乏患兒的紅細(xì)胞膜易被破壞。典型表現(xiàn)為進(jìn)食后24-48小時(shí)出現(xiàn)醬油色尿,此時(shí)家長應(yīng)立即送醫(yī)進(jìn)行輸血治療。
紅細(xì)胞大量破裂會(huì)導(dǎo)致血紅蛋白急劇下降,患兒可能出現(xiàn)面色蒼白、心率增快等貧血癥狀。嚴(yán)重時(shí)可引發(fā)急性腎衰竭,需使用碳酸氫鈉注射液堿化尿液,必要時(shí)進(jìn)行血液凈化。
溶血產(chǎn)生的膽紅素超過肝臟代謝能力時(shí),患兒會(huì)出現(xiàn)皮膚鞏膜黃染。新生兒期發(fā)病可能引發(fā)核黃疸,需進(jìn)行藍(lán)光照射治療,必要時(shí)使用人血白蛋白注射液。
部分患兒對蠶豆蛋白過敏,可能同時(shí)出現(xiàn)蕁麻疹、呼吸困難等過敏反應(yīng)。家長應(yīng)避免讓患兒接觸蠶豆制品,隨身攜帶腎上腺素自動(dòng)注射筆以備急救。
家長應(yīng)仔細(xì)閱讀食品成分表,避免患兒接觸蠶豆及其衍生制品如粉絲、醬油等。日常注意補(bǔ)充富含鐵元素的食物如豬肝、菠菜,定期監(jiān)測血常規(guī)?;純撼霈F(xiàn)乏力、尿色加深等癥狀時(shí)需立即就醫(yī),就醫(yī)時(shí)主動(dòng)告知醫(yī)生患兒有蠶豆病史。建議所有新生兒進(jìn)行G6PD缺乏癥篩查,陽性患兒需在病歷封面醒目位置標(biāo)注禁忌藥物提示。
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