干性支氣管擴(kuò)張是指以反復(fù)咯血為主要表現(xiàn),但無典型咳嗽、咳痰癥狀的支氣管擴(kuò)張類型。支氣管擴(kuò)張是支氣管壁肌肉和彈性組織破壞導(dǎo)致的慢性氣道疾病,干性支氣管擴(kuò)張可能與結(jié)核感染后瘢痕形成、血管畸形、局部免疫異常等因素有關(guān)。
肺結(jié)核痊愈后遺留的肺組織纖維化可牽拉支氣管,導(dǎo)致局部支氣管變形擴(kuò)張。這類患者常有結(jié)核病史,胸部CT可見鈣化灶伴支氣管柱狀擴(kuò)張。治療需結(jié)合抗結(jié)核藥物如異煙肼片、利福平膠囊預(yù)防復(fù)發(fā),必要時(shí)行支氣管動(dòng)脈栓塞術(shù)控制咯血。
支氣管動(dòng)脈-肺動(dòng)脈瘺或血管瘤破裂會(huì)造成突發(fā)性大咯血。血管造影可顯示異常血管團(tuán),介入栓塞是首選治療方式。日常需避免劇烈運(yùn)動(dòng),禁用阿司匹林腸溶片等抗凝藥物。
IgA血管炎等自身免疫疾病可能引發(fā)支氣管黏膜毛細(xì)血管炎性損傷?;颊呖赡馨橛嘘P(guān)節(jié)痛、紫癜,需使用潑尼松片調(diào)節(jié)免疫,嚴(yán)重時(shí)聯(lián)合環(huán)磷酰胺片控制病情進(jìn)展。
威廉斯綜合征等遺傳性疾病伴隨彈力蛋白合成障礙,可導(dǎo)致支氣管壁支撐力下降。此類患者多合并特殊面容和心血管異常,需長期隨訪肺功能。
支氣管內(nèi)腫瘤或異物長期存在可能引起遠(yuǎn)端支氣管代償性擴(kuò)張。纖維支氣管鏡檢查可明確阻塞原因,解除梗阻后部分支氣管結(jié)構(gòu)可能恢復(fù)。
干性支氣管擴(kuò)張患者應(yīng)保持環(huán)境濕度適宜,避免接觸煙霧粉塵等刺激物??┭陂g絕對臥床,選擇溫涼流質(zhì)飲食。定期進(jìn)行胸部CT和肺功能監(jiān)測,接種肺炎疫苗和流感疫苗預(yù)防呼吸道感染。若出現(xiàn)咯血量增多或呼吸困難,需立即急診處理。
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