免疫性紅斑狼瘡?fù)ǔJ侵?a href="http://m.deprekin.com/k/dvgthqk5qtmipb1.html" target="_blank">系統(tǒng)性紅斑狼瘡,是一種累及多系統(tǒng)的自身免疫性疾病。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)病與遺傳易感性、環(huán)境誘因和免疫調(diào)節(jié)異常密切相關(guān)。約50%患者存在家族聚集現(xiàn)象,紫外線照射、病毒感染等環(huán)境因素可誘發(fā)疾病活動。異常的B細(xì)胞活化導(dǎo)致大量自身抗體產(chǎn)生,形成免疫復(fù)合物沉積于各器官組織。
特征性蝶形紅斑多見于面頰和鼻梁,光敏感現(xiàn)象明顯。約90%患者有關(guān)節(jié)腫痛,60%出現(xiàn)腎臟損害表現(xiàn)為蛋白尿。其他常見表現(xiàn)包括發(fā)熱、乏力、口腔潰瘍、雷諾現(xiàn)象等。血液系統(tǒng)受累時(shí)可出現(xiàn)溶血性貧血、白細(xì)胞減少。
目前采用2019年EULAR/ACR分類標(biāo)準(zhǔn),需滿足抗核抗體陽性且臨床評分≥10分。重要抗體包括抗dsDNA抗體、抗Sm抗體等。補(bǔ)體C3/C4降低提示疾病活動,腎臟活檢可明確狼瘡腎炎病理分型。
輕癥患者可使用羥氯喹片聯(lián)合非甾體抗炎藥,中度活動需加用醋酸潑尼松片。重癥患者需要甲氨蝶呤片或霉酚酸酯膠囊免疫抑制治療。生物制劑如貝利尤單抗注射液適用于難治性病例。所有患者都應(yīng)嚴(yán)格防曬,避免感染等誘發(fā)因素。
患者需定期監(jiān)測血常規(guī)、尿常規(guī)和補(bǔ)體水平。妊娠期應(yīng)在風(fēng)濕免疫科和產(chǎn)科共同監(jiān)護(hù)下進(jìn)行。疫苗接種應(yīng)避開疾病活動期,禁用活疫苗。日常需保持規(guī)律作息,均衡飲食,適當(dāng)進(jìn)行低強(qiáng)度有氧運(yùn)動。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者應(yīng)建立長期隨訪計(jì)劃,每3-6個(gè)月復(fù)查相關(guān)指標(biāo)。注意觀察新發(fā)皮疹、關(guān)節(jié)腫痛、水腫等癥狀變化,避免自行調(diào)整藥物劑量。建議加入病友互助組織獲取心理支持,嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥可顯著改善預(yù)后。
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