纖維性骨皮質(zhì)缺損是一種常見的良性骨病變,多發(fā)生于兒童和青少年的長骨干骺端,屬于局部骨皮質(zhì)發(fā)育異常。
纖維性骨皮質(zhì)缺損好發(fā)于5-15歲人群,男性多于女性。病變多位于股骨遠端、脛骨近端等負重長骨的干骺端,表現(xiàn)為骨皮質(zhì)內(nèi)邊界清晰的橢圓形透亮區(qū),直徑通常不超過3厘米。該病變可能與骨骼快速生長期間局部骨化異常有關,多數(shù)病例無自覺癥狀,常在X線檢查時偶然發(fā)現(xiàn)。
病理學檢查可見病變區(qū)由纖維組織和多核巨細胞構(gòu)成,伴有少量膠原纖維沉積。骨小梁結(jié)構(gòu)消失,邊緣可見反應性骨硬化帶。這種組織學表現(xiàn)與非骨化性纖維瘤相似,但病變范圍局限于骨皮質(zhì)內(nèi),不侵犯骨髓腔。
X線平片顯示為偏心性、皮質(zhì)內(nèi)透亮病灶,邊緣有薄層硬化邊。CT檢查能更清晰顯示病變局限于骨皮質(zhì)的特點。MRI檢查T1加權(quán)像呈低信號,T2加權(quán)像呈中等或稍高信號,增強掃描可見輕度強化。這些特征有助于與惡性骨腫瘤鑒別。
絕大多數(shù)纖維性骨皮質(zhì)缺損具有自限性,隨著骨骼發(fā)育成熟可自行修復。約70%病例在2-4年內(nèi)病灶逐漸縮小、骨化,最終完全消失。少數(shù)病例可能持續(xù)存在或擴大,但極少突破骨皮質(zhì)形成病理性骨折。
對于無癥狀且影像學特征典型的病例,通常建議定期隨訪觀察,每6-12個月復查X線片。若出現(xiàn)疼痛、病灶擴大或發(fā)生病理性骨折,需考慮刮除植骨術。病理檢查不典型時需要與骨樣骨瘤、骨纖維結(jié)構(gòu)不良等疾病鑒別。
纖維性骨皮質(zhì)缺損患者日常應避免劇烈運動或外傷,防止病理性骨折。保證充足鈣質(zhì)和維生素D攝入有助于骨骼健康。若發(fā)現(xiàn)肢體局部腫脹、疼痛或活動受限,應及時就醫(yī)復查。多數(shù)患者預后良好,無須過度治療。
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