風(fēng)濕病中的舞蹈癥通常指小舞蹈病,是風(fēng)濕熱累及神經(jīng)系統(tǒng)的一種表現(xiàn),主要表現(xiàn)為不自主、無(wú)目的、快速的舞蹈樣動(dòng)作。舞蹈癥可能由A組乙型溶血性鏈球菌感染、遺傳因素、免疫異常、多巴胺受體敏感性增高、基底節(jié)病變等原因引起,需通過(guò)抗感染治療、免疫調(diào)節(jié)、對(duì)癥藥物等方式干預(yù)。
A組乙型溶血性鏈球菌感染是舞蹈癥的主要誘因,可能引發(fā)機(jī)體產(chǎn)生交叉免疫反應(yīng)攻擊基底節(jié)神經(jīng)元?;颊叱璧笜觿?dòng)作外,常伴有發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛等癥狀。治療需使用青霉素V鉀片或阿莫西林膠囊進(jìn)行抗感染,嚴(yán)重時(shí)聯(lián)合潑尼松片調(diào)節(jié)免疫。家長(zhǎng)需注意患兒咽部感染史,及時(shí)就醫(yī)排查鏈球菌抗體。
部分患者存在SLC2A1或ADCY5基因突變,導(dǎo)致基底節(jié)代謝異常。這類(lèi)舞蹈癥多在兒童期發(fā)病,表現(xiàn)為面部擠眉弄眼、肢體扭動(dòng)等,情緒緊張時(shí)加重??赏ㄟ^(guò)基因檢測(cè)確診,使用丙戊酸鈉緩釋片或氟哌啶醇片控制癥狀,配合康復(fù)訓(xùn)練改善運(yùn)動(dòng)協(xié)調(diào)性。
基底節(jié)區(qū)多巴胺受體超敏可能引發(fā)舞蹈癥,常見(jiàn)于長(zhǎng)期服用抗精神病藥物的患者。癥狀包括舌部蠕動(dòng)、手指彈鋼琴樣動(dòng)作等。需調(diào)整原用藥方案,改用利培酮口崩片或喹硫平片等低致舞蹈癥風(fēng)險(xiǎn)藥物,必要時(shí)加用丁苯那嗪片調(diào)節(jié)多巴胺代謝。
抗基底節(jié)抗體可能錯(cuò)誤攻擊神經(jīng)組織,導(dǎo)致獲得性舞蹈癥。此類(lèi)患者可能合并甲狀腺功能異?;蚱渌陨砻庖卟?。治療需靜脈注射免疫球蛋白或甲潑尼龍琥珀酸鈉,配合血漿置換清除抗體。家長(zhǎng)需監(jiān)測(cè)患兒是否出現(xiàn)情緒不穩(wěn)等精神癥狀。
威爾遜病或甲狀腺功能亢進(jìn)等代謝疾病可能繼發(fā)舞蹈癥?;颊叱\(yùn)動(dòng)障礙外,可能出現(xiàn)角膜K-F環(huán)或體重下降等特征表現(xiàn)。需通過(guò)青霉胺膠囊驅(qū)銅治療或甲巰咪唑片控制甲亢,同時(shí)補(bǔ)充維生素B6片改善神經(jīng)代謝。
舞蹈癥患者應(yīng)保持低銅、低嘌呤飲食,避免食用動(dòng)物內(nèi)臟及貝殼類(lèi)海鮮。日常注意防止磕碰傷,家具邊角加裝防撞條。建議選擇太極拳等舒緩運(yùn)動(dòng)改善協(xié)調(diào)性,避免劇烈活動(dòng)加重不自主運(yùn)動(dòng)。定期復(fù)查鏈球菌抗體滴度及肝腎功能,長(zhǎng)期服藥者每3個(gè)月監(jiān)測(cè)血藥濃度。若出現(xiàn)吞咽困難或呼吸困難需立即急診處理。
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