不典型膜性腎病和膜性腎病的主要區(qū)別在于病理特征、病因及臨床表現(xiàn)。不典型膜性腎病是膜性腎病的特殊亞型,通常表現(xiàn)為免疫復(fù)合物沉積模式異?;蚝喜⑵渌±砀淖?,而典型膜性腎病以基底膜上皮側(cè)免疫復(fù)合物沉積為特征。
典型膜性腎病通過腎活檢可見基底膜上皮側(cè)有均勻的免疫復(fù)合物沉積,電鏡下呈現(xiàn)電子致密物沉積。不典型膜性腎病可能表現(xiàn)為免疫復(fù)合物沉積位置不規(guī)則,或合并系膜區(qū)、內(nèi)皮下沉積,部分病例伴隨IgA或C3沉積,需結(jié)合免疫熒光和電鏡綜合判斷。
典型膜性腎病約80%與抗磷脂酶A2受體抗體相關(guān),屬于原發(fā)性疾病。不典型膜性腎病可能繼發(fā)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡、乙肝病毒感染、惡性腫瘤或藥物反應(yīng)等,需排查繼發(fā)因素,部分病例病因不明。
典型膜性腎病多以腎病綜合征起病,表現(xiàn)為大量蛋白尿、低蛋白血癥和水腫。不典型膜性腎病臨床表現(xiàn)更復(fù)雜,可能合并血尿、高血壓或腎功能快速下降,部分患者對常規(guī)免疫治療反應(yīng)較差。
典型膜性腎病診斷依賴抗磷脂酶A2受體抗體檢測及特征性病理表現(xiàn)。不典型膜性腎病需排除繼發(fā)因素,必要時進行THSD7A抗體檢測或特殊染色,部分病例需通過基因檢測輔助診斷。
典型膜性腎病首選激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺或鈣調(diào)磷酸酶抑制劑。不典型膜性腎病需針對繼發(fā)原因治療,如狼瘡相關(guān)者需用羥氯喹,腫瘤相關(guān)者需原發(fā)病控制,難治性病例可能需利妥昔單抗或血漿置換。
兩類疾病均需定期監(jiān)測尿蛋白、腎功能及抗體水平,限制鈉鹽攝入并保證優(yōu)質(zhì)蛋白供給。避免使用腎毒性藥物,合并高血壓者需控制血壓在130/80毫米汞柱以下。建議腎病患者每3個月復(fù)查24小時尿蛋白定量,出現(xiàn)水腫加重或肌酐升高時及時就醫(yī)調(diào)整治療方案。
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