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法洛四聯(lián)癥是指什么

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法洛四聯(lián)癥是一種先天性心臟畸形，主要包括室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈騎跨和右心室肥厚四種病理改變。

法洛四聯(lián)癥是胚胎期心臟發(fā)育異常導致的復雜畸形，其核心特征為右心室流出道梗阻合并心室水平分流。室間隔缺損位于膜周部或漏斗部，導致左右心室血液混合。肺動脈狹窄可表現(xiàn)為瓣膜、漏斗部或肺動脈主干發(fā)育不良，造成肺血流減少。主動脈騎跨指主動脈根部向右移位，同時接受左右心室供血。右心室肥厚則是長期壓力負荷增加的繼發(fā)改變，患兒通常出現(xiàn)發(fā)紺、杵狀指和活動耐量下降。

該病在活產(chǎn)嬰兒中發(fā)病率約為萬分之三，占先天性心臟病的百分之七至十。未經(jīng)治療的重癥患兒一年自然死亡率可達百分之五十，多數(shù)在二十歲前死于心力衰竭或腦膿腫等并發(fā)癥。典型體征包括胸骨左緣收縮期噴射性雜音和單一響亮的第二心音。診斷主要依靠心臟超聲檢查，可清晰顯示解剖結構異常，必要時需進行心導管或心血管造影評估。

手術矯正是唯一根治手段，最佳干預時機為三至六個月齡。根治術需修補室間隔缺損，解除肺動脈狹窄，部分病例需植入人工血管或帶瓣管道。姑息性手術如體肺分流術適用于重癥新生兒，可為后續(xù)根治創(chuàng)造條件。術后需長期隨訪心功能，警惕殘余分流、心律失常等并發(fā)癥。孕期葉酸補充和避免致畸因素可降低發(fā)病風險。

法洛四聯(lián)癥患兒術后應保持均衡飲食，適當補充鐵劑預防貧血，避免劇烈運動加重心臟負擔。家長需定期監(jiān)測血氧飽和度，按時接種疫苗預防感染性心內(nèi)膜炎。成年患者妊娠前需進行心臟評估，圍產(chǎn)期由多學科團隊管理。日常生活中注意口腔衛(wèi)生，進行牙科操作前需預防性使用抗生素。術后二十年生存率可達百分之九十以上，但部分患者仍需二次手術干預。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請到醫(yī)院就診
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