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脊索瘤是怎樣的呢

病情描述:
我昨天在醫(yī)院檢查發(fā)現(xiàn)得了脊索瘤,脊索瘤是怎樣的呢?
共1個回答
孫為群 主任醫(yī)師
山東省立醫(yī)院 三甲 神經(jīng)外科

脊索瘤是一種罕見的骨源性低度惡性腫瘤,主要起源于胚胎殘留脊索組織,常見于顱底骶骨和脊柱,生長緩慢但具有局部侵襲性。

1、發(fā)病部位

脊索瘤好發(fā)于中線骨骼結(jié)構(gòu),約50%位于骶尾部,35%位于顱底蝶枕區(qū),15%發(fā)生在其他脊柱節(jié)段,腫瘤可壓迫周圍神經(jīng)血管。

2、病理特征

病理學表現(xiàn)為分葉狀黏液樣腫塊,瘤細胞呈空泡狀排列,免疫組化顯示S-100和brachyury陽性表達,這是診斷的重要依據(jù)。

3、臨床表現(xiàn)

癥狀與部位相關(guān),顱底型常出現(xiàn)頭痛、復(fù)視,骶尾部型多表現(xiàn)為慢性腰骶痛、排便功能障礙,脊柱型可能導致肢體麻木無力。

4、治療方式

以手術(shù)徹底切除為主,術(shù)后輔助質(zhì)子放療,化療效果有限,靶向藥物如伊馬替尼可用于復(fù)發(fā)難治病例,五年生存率約60-80%。

確診后需由神經(jīng)外科或骨腫瘤科制定個體化治療方案,定期復(fù)查MRI監(jiān)測復(fù)發(fā),保持適度運動有助于改善術(shù)后生活質(zhì)量。

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