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先天性膈疝嚴(yán)重嗎

病情描述:
我寶寶剛剛出生不久,就檢查出得了先天性膈疝,我很擔(dān)心,請(qǐng)問(wèn)先天性膈疝嚴(yán)重嗎?
共1個(gè)回答
何潔 副主任醫(yī)師 去掛號(hào)
中日友好醫(yī)院 三甲 呼吸內(nèi)科

先天性膈疝屬于嚴(yán)重的新生兒畸形,其嚴(yán)重程度主要取決于缺損大小、臟器疝入胸腔程度以及是否合并肺發(fā)育不良。

1、輕度缺損

小型膈肌缺損可能僅表現(xiàn)為輕微呼吸困難,通過(guò)手術(shù)修補(bǔ)后預(yù)后較好,但需警惕術(shù)后胃腸功能紊亂等并發(fā)癥。

2、肺發(fā)育不良

約40%患兒合并肺發(fā)育不全,導(dǎo)致頑固性低氧血癥,需使用高頻振蕩通氣或體外膜肺氧合支持治療。

3、多臟器疝入

胃、腸管及肝臟疝入胸腔會(huì)壓迫心肺,引發(fā)循環(huán)衰竭,需在出生后6小時(shí)內(nèi)進(jìn)行急診手術(shù)復(fù)位。

4、染色體異常

合并18三體綜合征等染色體疾病時(shí),常伴有心臟畸形,整體存活率不足20%,需進(jìn)行多學(xué)科聯(lián)合評(píng)估。

確診后應(yīng)立即轉(zhuǎn)入新生兒重癥監(jiān)護(hù)病房,術(shù)后需長(zhǎng)期隨訪(fǎng)肺功能及生長(zhǎng)發(fā)育指標(biāo),母乳喂養(yǎng)時(shí)注意少量多餐避免腹脹。

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