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血友病屬于什么病

患者:女,1歲

病情描述:
孩子出生之后做凝血檢查時(shí)發(fā)現有血友病,醫生說(shuō)主要就是遺傳導致的。血友病屬于什么???
共1個(gè)回答
王相華 主任醫師 去掛號
山東省立醫院 三甲 血液內科

血友病屬于遺傳性凝血功能障礙性疾病,主要類(lèi)型包括血友病A、血友病B及獲得性血友病,臨床表現以自發(fā)性出血或創(chuàng )傷后 prolonged bleeding 為特征。

1. 遺傳性凝血病

由X染色體連鎖隱性遺傳的F8或F9基因突變導致,患者凝血因子Ⅷ或Ⅸ活性降低,需終身替代治療如注射重組凝血因子。

2. 關(guān)節肌肉出血

反復關(guān)節腔出血可致血友病性關(guān)節炎,表現為關(guān)節腫脹畸形,急性期需冷敷制動(dòng)并輸注凝血因子。

3. 內臟出血風(fēng)險

嚴重者可能出現消化道、顱內等致命性出血,需緊急輸注凝血酶原復合物濃縮劑或新鮮冰凍血漿。

4. 獲得性血友病

非遺傳性抗體介導的凝血因子抑制物導致,多見(jiàn)于產(chǎn)后或自身免疫病患者,需免疫抑制劑聯(lián)合止血治療。

患者應避免劇烈運動(dòng)和外傷,定期監測凝血功能,女性攜帶者需做好產(chǎn)前基因檢測。

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