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腎淀粉樣變性是屬于什么病

病情描述:
我被診斷為了腎淀粉樣變性,腎淀粉樣變性是屬于什么???
共1個回答
劉茂靜 副主任醫(yī)師 去掛號
山東大學(xué)齊魯醫(yī)院 三甲 腎內(nèi)科

腎淀粉樣變性是一種由淀粉樣蛋白異常沉積在腎臟導(dǎo)致的罕見病,屬于繼發(fā)性腎臟損害,可逐步進展為腎功能衰竭。

1、發(fā)病機制:

淀粉樣蛋白錯誤折疊后形成不可溶性纖維,沉積于腎小球、腎小管等結(jié)構(gòu),破壞腎臟濾過和重吸收功能。

2、臨床表現(xiàn):

早期表現(xiàn)為蛋白尿和水腫,隨著淀粉樣物質(zhì)沉積加重,可出現(xiàn)腎病綜合征、高血壓及進行性腎功能減退。

3、診斷方法:

需通過腎活檢病理檢查確診,剛果紅染色顯示特征性蘋果綠雙折光,免疫組化可區(qū)分淀粉樣蛋白亞型。

4、治療原則:

針對原發(fā)疾病控制淀粉樣蛋白產(chǎn)生,部分病例需干細胞移植,終末期需透析或腎移植,但移植后可能復(fù)發(fā)。

患者需定期監(jiān)測腎功能,限制高鹽高蛋白飲食,避免使用腎毒性藥物,合并感染時需及時抗感染治療。

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