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法洛氏四聯(lián)癥嚴重嗎

患者：男，46歲

病情描述:
法洛氏四聯(lián)癥嚴重嗎
共1個(gè)回答
龔新宇 副主任醫師 去掛號
中日友好醫院 三甲 心血管內科

法洛氏四聯(lián)癥屬于嚴重的先天性心臟病，需及時(shí)干預治療。病情嚴重程度與肺動(dòng)脈狹窄程度、室間隔缺損大小、右心室肥厚及主動(dòng)脈騎跨程度相關(guān)，未經(jīng)治療可能影響生長(cháng)發(fā)育甚至危及生命。

1、心臟結構異常

法洛氏四聯(lián)癥包含四種心臟畸形，肺動(dòng)脈狹窄導致血氧交換不足，室間隔缺損引起血液混合，患兒常出現口唇青紫、杵狀指等低氧血癥表現。

2、活動(dòng)耐量下降

患兒易出現喂養困難、呼吸急促，哭鬧或活動(dòng)后青紫加重，嚴重者可突發(fā)缺氧發(fā)作，表現為意識喪失或抽搐，需立即采取膝胸體位緩解。

3、并發(fā)癥風(fēng)險

長(cháng)期缺氧可能導致腦膿腫、感染性心內膜炎等并發(fā)癥，紅細胞代償性增多會(huì )增高血栓風(fēng)險，部分患兒合并生長(cháng)遲緩或智力發(fā)育落后。

4、手術(shù)必要性

根治手術(shù)是主要治療手段，包括室間隔缺損修補和肺動(dòng)脈狹窄解除，多數患兒術(shù)后可獲得接近正常的生活質(zhì)量，但需終身隨訪(fǎng)心臟功能。

確診后應限制劇烈活動(dòng)，保證充足水分攝入，定期監測血氧飽和度，術(shù)后需遵醫囑進(jìn)行抗凝治療和心臟康復訓練，避免呼吸道感染。

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