醫(yī)生回答
蘇藤良 副主任醫(yī)師
北海市人民醫(yī)院
急性間歇性卟啉病，是一種因血紅素合成途徑中的羥甲基膽素合成酶缺乏，導(dǎo)致的代謝性疾病。治療原則包括去除誘因、急性發(fā)作期的治療、反復(fù)發(fā)作的治療以及并發(fā)癥的防治。去除誘因?yàn)槭滓幚恚杩垢腥局委熞约氨苊膺^(guò)度疲勞，同時(shí)還要停用已知會(huì)加重卟啉病的藥物等。急性發(fā)作期的治療可靜脈給予血紅素，還可給予糖元負(fù)荷、對(duì)癥治療。反復(fù)發(fā)作患者的治療包括：促性腺激素釋放激素激動(dòng)劑。在女性患者當(dāng)中，月經(jīng)是最常見(jiàn)的誘發(fā)因素。肝移植：對(duì)于頻繁發(fā)作且血紅素治療無(wú)效的重度患者，肝移植有效。多數(shù)患者在移植后生活質(zhì)量顯著提高，僅少數(shù)患者死于術(shù)后感染。
