血管炎是一組以血管壁炎癥和壞死為主要特征的異質(zhì)性疾病，可累及全身各類型血管，主要分為原發(fā)性與繼發(fā)性兩類。血管炎可能由感染、自身免疫異常、藥物反應(yīng)等因素引起，典型表現(xiàn)包括皮膚紫癜、發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、器官缺血等癥狀，嚴(yán)重時可導(dǎo)致血管閉塞或動脈瘤破裂。診斷需結(jié)合實(shí)驗室檢查、影像學(xué)及病理活檢，治療以糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑為主。

1、病因分類

原發(fā)性血管炎多與自身免疫異常相關(guān)，如抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體相關(guān)性血管炎；繼發(fā)性血管炎常繼發(fā)于感染、腫瘤或結(jié)締組織病。遺傳易感性可能增加發(fā)病概率，部分類型與HLA基因相關(guān)。環(huán)境因素如乙型肝炎病毒、鏈球菌感染可觸發(fā)血管炎反應(yīng)，長期接觸某些化學(xué)物質(zhì)或藥物也可能誘發(fā)血管損傷。

2、病理機(jī)制

血管炎的核心病理改變?yōu)榘准?xì)胞浸潤血管壁導(dǎo)致炎癥反應(yīng)，引發(fā)內(nèi)皮細(xì)胞損傷、纖維素樣壞死。免疫復(fù)合物沉積可激活補(bǔ)體系統(tǒng)，中性粒細(xì)胞釋放蛋白酶進(jìn)一步破壞血管結(jié)構(gòu)。不同類型血管炎靶向血管直徑不同，如大動脈炎主要累及主動脈及其分支，顯微鏡下多血管炎則侵犯小血管。

3、臨床表現(xiàn)

皮膚表現(xiàn)最常見為可觸及性紫癜、網(wǎng)狀青斑，系統(tǒng)性癥狀包括持續(xù)發(fā)熱、體重下降。腎臟受累可見血尿、蛋白尿，肺部病變可致咳血、呼吸困難。神經(jīng)系統(tǒng)受累表現(xiàn)為周圍神經(jīng)病變或卒中樣癥狀，胃腸道缺血可能導(dǎo)致腹痛、便血。眼部癥狀如鞏膜炎、視力下降提示巨細(xì)胞動脈炎可能。

4、診斷方法

實(shí)驗室檢查可見血沉增快、C反應(yīng)蛋白升高，ANCA檢測對診斷小血管炎有特異性。血管超聲可發(fā)現(xiàn)管壁增厚、血流異常，CT血管造影能顯示血管狹窄或動脈瘤。皮膚或腎臟活檢可見血管壁炎癥細(xì)胞浸潤、纖維素樣壞死，是確診金標(biāo)準(zhǔn)。需與感染性心內(nèi)膜炎、動脈粥樣硬化等疾病鑒別。

5、治療原則

急性期常用潑尼松片控制炎癥，重癥聯(lián)合環(huán)磷酰胺注射液誘導(dǎo)緩解。維持期可選用甲氨蝶呤片、硫唑嘌呤片等免疫抑制劑，生物制劑如利妥昔單抗注射液對難治性病例有效。血漿置換適用于伴嚴(yán)重肺出血或腎衰竭者，血管狹窄患者可能需支架植入術(shù)。需監(jiān)測藥物不良反應(yīng)如感染、骨髓抑制。

血管炎患者應(yīng)避免吸煙、寒冷刺激等加重血管收縮的因素，適度運(yùn)動改善血液循環(huán)但避免過度疲勞。飲食需保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入，限制高鹽食物預(yù)防高血壓。定期監(jiān)測血壓、尿常規(guī)及器官功能，接種疫苗前需咨詢醫(yī)生。出現(xiàn)新發(fā)皮疹、持續(xù)發(fā)熱或視力變化應(yīng)及時復(fù)診，長期服藥者須遵醫(yī)囑調(diào)整劑量。