重癥肌無(wú)力危象是指重癥肌無(wú)力患者因呼吸肌無(wú)力導(dǎo)致急性呼吸衰竭的危急狀態(tài)，需立即就醫(yī)搶救。重癥肌無(wú)力危象主要有肌無(wú)力危象、膽堿能危象和反拗性危象三種類(lèi)型，通常由感染、藥物調(diào)整不當(dāng)或應(yīng)激等因素誘發(fā)。

1、肌無(wú)力危象

肌無(wú)力危象是最常見(jiàn)的類(lèi)型，因乙酰膽堿受體抗體導(dǎo)致神經(jīng)肌肉接頭傳導(dǎo)障礙加重所致?；颊弑憩F(xiàn)為突發(fā)呼吸困難、吞咽困難、四肢無(wú)力加重，可能伴隨咳嗽無(wú)力、痰液滯留。治療需立即氣管插管機(jī)械通氣，同時(shí)靜脈注射新斯的明注射液或溴吡斯的明片，并調(diào)整口服溴吡斯的明片的劑量。

2、膽堿能危象

膽堿能危象由膽堿酯酶抑制劑過(guò)量引起，表現(xiàn)為瞳孔縮小、流涎、腹痛等膽堿能亢進(jìn)癥狀，同時(shí)合并肌無(wú)力加重。需暫停溴吡斯的明片等藥物，使用硫酸阿托品注射液對(duì)抗過(guò)量乙酰膽堿，必要時(shí)進(jìn)行血漿置換清除抗體。

3、反拗性危象

反拗性危象是患者對(duì)膽堿酯酶抑制劑突然無(wú)反應(yīng)的罕見(jiàn)情況，可能與受體敏感性改變有關(guān)。癥狀包括藥物失效后迅速出現(xiàn)的呼吸衰竭，需立即停用溴吡斯的明片，改用靜脈注射免疫球蛋白或甲潑尼龍琥珀酸鈉注射液，并行呼吸支持治療。

4、誘發(fā)因素

呼吸道感染是最常見(jiàn)的誘因，肺炎鏈球菌或流感病毒感染可加重神經(jīng)肌肉傳導(dǎo)障礙。其他誘因包括手術(shù)創(chuàng)傷、情緒應(yīng)激、過(guò)快減少潑尼松片劑量或使用氨基糖苷類(lèi)抗生素。預(yù)防需定期監(jiān)測(cè)肺功能，避免感染并規(guī)范用藥。

5、鑒別診斷

需與格林巴利綜合征、肉毒桿菌中毒等疾病鑒別。肌電圖重復(fù)神經(jīng)電刺激檢查顯示波幅遞減，血清乙酰膽堿受體抗體檢測(cè)陽(yáng)性有助于確診。危象緩解后應(yīng)長(zhǎng)期服用他克莫司膠囊或硫唑嘌呤片調(diào)節(jié)免疫，減少?gòu)?fù)發(fā)。

重癥肌無(wú)力患者應(yīng)避免過(guò)度勞累、感染和情緒波動(dòng)，定期復(fù)診調(diào)整藥物劑量。家屬需學(xué)習(xí)識(shí)別早期危象征兆如說(shuō)話含糊、抬頭困難，家中備好簡(jiǎn)易呼吸氣囊。飲食宜選擇軟食避免嗆咳，保證充足蛋白質(zhì)攝入維持肌肉功能，急性期過(guò)后可在康復(fù)師指導(dǎo)下進(jìn)行適度呼吸肌訓(xùn)練。