

張萌萌 副主任醫師
腎性尿崩癥可通過(guò)限制鈉鹽攝入、補充水分、使用噻嗪類(lèi)利尿劑、非甾體抗炎藥、加壓素類(lèi)似物等方式治療。腎性尿崩癥通常由遺傳性AVPR2基因突變、獲得性腎小管損傷、電解質(zhì)紊亂、藥物副作用、慢性腎病等原因引起。
減少每日鈉鹽攝入有助于降低尿液滲透壓,緩解多尿癥狀?;颊邞苊怆缰剖称?、加工肉類(lèi)等高鈉食物,每日食鹽量控制在3克以?xún)?。長(cháng)期低鈉飲食可減輕腎臟負擔,改善腎小管對水的重吸收功能。
維持足夠液體攝入是基礎治療措施,建議每日飲水量達到尿量的80%左右??缮倭慷啻物嬘冒组_(kāi)水或淡鹽水,避免一次性大量飲水導致胃部不適。外出時(shí)隨身攜帶水壺,觀(guān)察尿液顏色保持淡黃色為宜。
氫氯噻嗪片可通過(guò) paradoxical 作用減少尿量,適用于部分獲得性腎性尿崩癥。該藥能增加近端腎小管鈉重吸收,減少到達集合管的溶質(zhì)負荷。使用時(shí)需監測血鉀水平,可能出現低鉀血癥等不良反應。
吲哚美辛腸溶片可抑制前列腺素合成,增強腎臟對加壓素的敏感性。對于先天性腎性尿崩癥患兒,該藥與氫氯噻嗪聯(lián)用效果更佳。需注意胃腸道刺激癥狀,長(cháng)期使用可能影響腎功能。
去氨加壓素片對某些AVPR2基因突變患者有效,可通過(guò)激活殘余受體功能改善癥狀。用藥期間需嚴格監測血鈉水平,防止水中毒發(fā)生。該藥對完全性受體缺陷患者無(wú)效。
腎性尿崩癥患者應保持規律作息,避免劇烈運動(dòng)導致脫水。每日記錄尿量和體重變化,定期復查血電解質(zhì)和腎功能。冬季注意保暖防止感冒誘發(fā)脫水,夏季外出做好防曬措施。若出現嚴重頭痛、嗜睡等水中毒癥狀,需立即就醫調整治療方案。飲食以低鹽高蛋白為主,適量補充含鉀豐富的水果蔬菜。
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